선천성 유문 협착증 및 효과적인 치료 방법의 주요 임상 증상

아이의 생후 첫 달에 나타나는 가장 흔한 증후군은 구토와 역류입니다. 대부분의 경우 본질적으로 기능적이지만 심각한 질병의 징후 일 수도 있습니다. 구토의 주요 증상이 유문 협착증 인 질병 중 하나입니다. 이것은 즉시 치료할 수있는 상태입니다.

아이가 구토를하는 경우 당황하지 마십시오. 소아과 의사에게 연락하여 아기를 검사하고 추가 검사를 처방해야합니다.

유문 위 해부학의 개념과 기초의 정의

유문 협착은 위 유문 부분의 막힘입니다.

병리를 이해하려면 장기의 정상적인 구조를 알아야합니다. 위는 콩 모양의 크고 작은 곡률을 가지고 있으며 조건부로 여러 섹션으로 나눌 수 있습니다.

심장 부분은 식도가 위장으로 들어가는 곳이며 심장 치수가있어 음식이 위에서 식도로 돌아 오는 것을 방지합니다.
바닥-이름에도 불구하고 위장의 윗부분에 위치한 돔형 금고;
몸-소화 과정이 일어나는 위장의 주요 부분;
유문 섹션 (게이트 키퍼)-위가 십이지장으로 전환되는 영역입니다.이 섹션에는 유문 펄프가 있습니다.이 섹션에는 이완되면 위액으로 처리 된 음식을 십이지장으로 전달하고 닫힌 상태에서 괄약근은 소화되지 않은 음식 덩어리의 조기 전이를 방지합니다.

유문 부분은 깔때기 모양이며 점차 바닥쪽으로 좁아집니다. 그 길이는 약 4-6cm이며 유문에서는 근육 장치가 위장보다 더 발달하고 내부의 점막에는 소화관을 형성하는 세로 주름이 있습니다.

선천성 유문 협착은 근육층의 비대로 인한 위 유문 부분의 막힘입니다.

유문 협착의 원인

처음으로 Hirschsprung은 1888 년에 선천성 비대성 유문 협착증에 대한 자세한 설명을 제공했습니다. 현재이 질병은 매우 흔한 것으로 간주되며 빈도는 신생아 2 명 1000 명입니다. 주요 비율은 소년 (80 %)이며, 더 자주 첫 임신부터입니다.

유문 협착의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 질병의 발병에 기여하는 요인이 있습니다.

유문 신경 섬유의 미성숙 및 퇴행성 변화;
엄마와 아이의 가스트린 수치 증가 (가스트린은 유문 위의 G 세포에 의해 생성되는 호르몬이며 소화 시스템의 적절한 기능을 담당합니다)
환경 요인;
유전 적 요인.

임상 증상

유문 협착증은 선천성 질환이지만 어린이의 문지기의 변화는 자궁에서 발생하지 않고 산후 기간에 발생합니다. 유문 근육층의 두꺼워 짐은 점차적으로 발생하므로 유문 섹션의 내강이 현저히 좁아지는 2 ~ 3 주 동안 임상 증상이 나타납니다.

질병의 주요 증상은 구토입니다. 더 자주, 아기의 두 번째 주부터 구토는 자연스럽게 "분수"로 나타납니다. 수유 사이에 더 자주 발생합니다. 정체 된 구토물, 침전물이 응고 된 우유, 신 냄새가 느껴지며 담즙이 전혀 섞이지 않습니다. 구토의 양은 대부분 수유량을 초과합니다. 매일 구토가 더 빈번 해지고 부피가 커집니다.

아이는 안절부절하고 변덕스럽고 탐욕스럽게 먹고 배고픈 것처럼 보입니다. 질병이 진행됨에 따라 뚜렷한 영양 장애가 나타납니다. 체중이 감소하고 피하 지방이 사라지고 피부가 연약하고 건조 해집니다. 의자는 적은 양으로 자주 떠나지 않으며 "배고픈 의자"라고 불립니다. 배뇨량도 감소합니다.

구토로 아이는 우유의 영양소뿐만 아니라 신체의 필수 미네랄도 잃습니다. 나중에 유문 협착증의 진단이 내려 질수록 어린이의 탈수 징후가 더 뚜렷해지고 전해질 장애가 발생합니다. 급성 형태의 질병 과정 에서이 증상은 매우 빠르게 발전하여 일주일 이내에 아기의 심각한 상태로 이어집니다.

진단

어머니의 불만에 따라 유문 협착증 진단을 가정하는 것이 이미 가능합니다.

요즘에는 구토 치료를 받고 보수적으로 침을 뱉는 아이들을 찾을 수있어 유문 협착증의 밝은 클리닉이 지워집니다. 확인 된 진단을 받았지만 저체중 및 탈수 징후가 아닌 어린이가 있습니다.

특히 수유 후 어린이의 전 복벽을 검사 할 때, "모래 시계"의 증상 인 위의 연동 운동이 증가하는 것을 볼 수 있습니다. 항상 발음되는 것은 아니며 질병의 후기 단계에서 더 흔합니다.

복부 촉진시, 탯줄 고리의 약간 오른쪽에서 조밀하고 이동성있는 신 생물이 결정됩니다-비대성 유문. 때로는 유문이 더 높고 돌출 된 간으로 인해 만져지지 않습니다. 또한 아이의 불안과 활동적인 근육 긴장으로 인해 복부의 깊은 촉진이 항상 가능한 것은 아닙니다.

진단을위한 추가 검사의 주요 방법은 복부 장기의 초음파 검사입니다. 위가 커지고 다량의 공기와 액체가 들어 있으며 벽이 두꺼워집니다. 유문 부분은 매우 단단히 닫히고 열리지 않습니다. 유문 벽의 두께는 근육 치수의 두꺼워 짐으로 인해 4mm 이상에 이르고 유 문관의 길이는 18mm에 이릅니다.

또한 추가 연구 방법은 위장관을 따라 바륨이 통과하는 X- 선 대조입니다. X- 선 검사는 방사선 노출을 수반하지만 유익하고 유문의 개통을 정확하게 결정할 수 있습니다. 아이에게 약 30ml의 조영제를 입을 통해 투여합니다 (모유에 5 % 바륨 현탁액 또는 5 % 포도당 용액). 복강의 단순 방사선 촬영은 조영제를 준 후 1 시간 4 시간 후에 시행됩니다. 유문 협착으로 한 단계의 액체로 위장의 큰 기포가 그림에서 결정됩니다. 위에서 십이지장으로의 조영제 배출이 느려집니다. 검사 후, 후속 구토 중 바륨 흡인을 방지하기 위해 위를 비워야합니다.

선천성 유문 협착증을 진단하는 방법 중 하나는 비디오 식도 위 내시경 (VEGDS)이지만 이러한 유형의 검사는 마취 상태에서만 어린이에게만 시행 할 수 있습니다. 동시에 문지기 앞의 위 부분이 확장되고 유 문관의 내강이 상당히 좁아지고 위장 내시경이 통과 할 수 없으며 공기로 부풀려도 열리지 않습니다 (유문 경련과 다름). 또한 VEGDS를 사용하면 식도 점막을 검사하고 역류의 매우 특징적인 염증 변화의 정도를 결정할 수 있습니다.

실험실 데이터는 대사성 알칼리증, 저칼륨 혈증, 저 염소 혈증, 순환 혈액량 감소 및 헤모글로빈 수치 감소를 반영합니다.

감별 진단

유문 협착증의 감별 진단은 유문 연축, 위식도 역류, 가성 유문 협착증 (염분 낭비 형태의 부신 생식기 증후군) 및 높은 십이지장 폐쇄로 수행됩니다.

감별 진단은 질병의 발병과 본질의 차이에 따라 수행됩니다.

부신 생식기 증후군의 경우 구토물에 담즙이 혼합되어 배뇨량이 증가하며 대변이 액화됩니다. 추가 검사 방법을 사용하면 게이트 키퍼가 통과 할 수 있으며 실험실 테스트에서는 대사성 알칼리증과 고 칼륨 혈증이 있습니다.

위식도 역류로 인해 질병은 아기의 생후 첫날부터 나타나며, 수유 직후와 아기가 수평 위치에있을 때 구토와 역류가 발생합니다. 추가 연구를 통해 게이트 키퍼는 통과 할 수 있으며 식도의 VEGDS에서 점막 궤양까지 역류성 식도염이 나타납니다.

십이지장 폐색이 높으면 구토가 출생 직후에 가장 자주 시작됩니다. X- 선 조영 검사는 위와 십이지장의 두 가지 수준의 체액을 결정합니다. VEGDS는 협착 수준을 정확하게 보여줍니다.

치료

유문 협착증의 확진 진단으로 치료는 외과적일뿐입니다. 수술의 주요 임무는 해부학 적 장애를 제거하고 유문 위의 개통을 회복시키는 것입니다.

수술은 수술 전 준비, 혈액량 감소, 순환 혈액량 보충, 전해질 장애, 저 단백 혈증 및 빈혈 제거로 이루어져야합니다. 적절한 이뇨를 달성하는 것도 필요합니다. 준비는 중환자 실에서 이루어지며 아기의 상태에 따라 12 시간에서 24 시간까지 걸릴 수 있습니다.

Frede-Ramstedt에 따르면 선택 수술은 점막 외 유문근 절개술입니다. 점막 외 수술은 1908 년 Frede와 1912 년 Ramstedt에 의해 처음 수행되었습니다. 수술은 전신 마취 하에서 만 수행됩니다. 전 복벽의 절개가 수행되고 위의 급격히 두꺼워 진 유문 부분이 제거되고 무 혈관 영역의 장액 및 근육층이 세로로 절단됩니다. 점막은 손상되지 않습니다.

현재 복강경 수술이 널리 퍼져 있습니다. 주요 의미와 작업 과정은 변경되지 않습니다. 그러나 복강에 대한 접근은 전 복벽의 세 개의 작은 구멍을 통해 수행되며 수술은 비디오 제어하에 이루어집니다.

수술의 합병증은 유문 점막 천공, 출혈, 불완전한 유문 근 절개술 및 질병의 재발이 될 수 있습니다.

수술이 끝나면 아이는 중환자 실로 옮겨집니다. 그 후 4-6 시간 후에 아기에게 5 % 포도당 용액을 점차적으로 투여 한 다음 2 시간마다 5-10ml의 우유를 투여합니다. 동시에 주입 요법과 비경 구 영양을 통해 체액, 전해질 및 단백질의 결핍을 보충합니다. 다음 날에는 수유 할 때마다 우유의 양이 10ml 씩 증가합니다. 수술 후 6 일이되면 어린이는 3 시간마다 60-70ml를 흡수해야하며 아기는 정상적인 식단으로 옮겨집니다.