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어린이의 Fallo tetrad

부스러기가 일종의 심장병으로 진단되면 부모에게 감정과 불안을 유발할 수밖에 없습니다. 특히 진단이 이해하기 어렵고 위협적인 것처럼 들리는 경우 (예 : Fallot의 tetrad). 이 이름 뒤에 어떤 병리가 숨겨져 있으며 어린이에게 위험합니까?

뭐야

Fallot 's tetrad는 선천성 심장 병리 중 하나로 불립니다. 이것은 심장 발달의 네 가지 이상을 동시에 결합한 것입니다. 처음으로 그러한 결함의 복합체는 프랑스 의사 Fallot에 의해 설명되었으므로 질병은 그의 이름을 지닙니다. tetrad에는 다음과 같은 이상이 포함됩니다.

  1. 혈액이 우심실을 빠져 나가는 영역이 좁아집니다. 그것은 판막의 협착, 판막 아래의 좁아짐, 폐 트렁크의 좁아짐 또는 폐동맥의 협착으로 나타낼 수 있습니다.
  2. 심실을 분리하는 중격의 심각한 결함. 일반적으로 키가 크며 대동맥에 가깝습니다. 이러한 결함으로 인해 심장의 오른쪽 부분이 왼쪽과 연결되고 혈액이 혼합됩니다.
  3. 오른쪽으로 대동맥의 변위를 dextraposition이라고합니다. 이 변경된 위치로 인해 혈관이 우심실에서 부분적으로 멀어 질 수 있습니다.
  4. 비대라고하는 우심실의 비후입니다. 심장의이 방에서 혈액을 배출하기가 어려웠 기 때문에 발생합니다.

Fallot의 4 부 검사는 선천성 심장병을 앓고있는 모든 10 번째 아동에서 진단됩니다. 이 병리학은 왼쪽으로 혈액이 배출되는 모든 결함의 약 50 %를 차지합니다.

원인

Fallot의 4 부작은 선천성 기형으로 관찰 된 이상이 자궁에서 형성되기 때문입니다. 이러한 병리의 출현은 태아 발달의 첫 8 주 동안 심장을 놓는 것과 관련되어 다음을 유발할 수 있습니다.

  • 풍진이나 홍역과 같은 감염.
  • 유전.
  • 이온화 방사선.
  • 수면제 또는 호르몬 약물과 같은 약물 복용.
  • 알코올 소비.
  • 유해한 근무 조건.
  • 약물 사용.
  • 염색체 질환.

조짐

Fallot의 tetrad의 주요 임상 증상은 청색증으로,이 병리를 "파란색"심장 결함이라고합니다. 이러한 증상의 발생 시간과 그 중증도는 폐동맥의 협착 정도에 영향을받습니다. 삶의 첫날에 청색증이 나타나면이 결함은 매우 어렵습니다. 대부분 청색증은 3 개월에서 1 년 사이에 천천히 진행되며, 경미한 경우 6-10 세에 그 모습이 관찰됩니다.

Fallot의 4 부작을 가진 어린이의 피부색은 하늘색과 진한 파란색 또는 파란색 진홍색 모두 다를 수 있습니다. 피부가 창백한 상태를 유지하는 acianotic 형태도 있습니다. 파란색 변색은 입술에서 먼저 관찰 된 다음 점막과 손가락 끝에서 관찰됩니다. 또한, 아이의 얼굴이 파랗게 변한 후 청색증이 모든 사지와 몸통의 피부로 퍼집니다. 아기의 활동에 따라 그늘이 증가합니다.

Fallot의 tetrad의 또 다른 지속적인 증상은 숨가쁨입니다. 아이는 깊고 부정맥 적으로 숨을 쉬지 만 호흡률은 실제로 증가하지 않습니다. 그러한 병리가있는 부스러기의 호흡 곤란은 휴식시 기록되며 가장 작은 부하라도 매우 급격히 증가합니다.

그러한 결함을 가진 아이들은 신체 발달에서 점차 뒤쳐지고 있습니다. 그들은 "시계 안경"(손톱 모양의 변화) 및 "드럼 스틱"(지골 모양의 변화)이라고하는 손가락의 변화를 빠르게 발전시킵니다.

2 세 미만의 아기에게 심각한 결함이 있으면 호흡 곤란과 청색증이 진단되어 심각한 뇌 저산소증을 유발합니다. 이러한 공격 동안 어린이는 의식을 잃고 혼수 상태와 사망 위험이 증가합니다. 공격 기간은 10 초에서 몇 분까지입니다. 공격 후 아기는 무기력하고 약합니다. 때때로 대뇌 허혈 또는 편마비가 발생합니다.

단계

Fallot의 tetrad의 임상 과정에서 다음 단계가 구별됩니다.

  • 1 단계-출생부터 6 개월까지 지속됩니다. 아이가 기분이 좋기 때문에이 단계를 상대 복지 상태라고합니다. 이 나이에는 발달 지연이 관찰되지 않습니다.
  • 2 단계-6 개월에서 2 세까지 지속되며 숨가쁨과 청색증이 나타나는 것이 특징입니다. 이 단계에서 잦은 뇌 합병증과 사망이 기록됩니다.
  • 3 단계-2 세부터 시작합니다. 담보물 개발로 인해 발작 빈도가 점점 줄어들고 사라집니다.

진단

Fallot 's tetrad가 의심되는 어린이에 대한 검사는 검사로 시작됩니다. 그러한 아기의 가슴은 종종 평평하고 혹이 없습니다. 부스러기의 심장 소리를 듣고 의사는 흉골 왼쪽 수축기의 거친 잡음을 진단합니다. 결함을 감지하는 추가 방법은 다음과 같습니다.

  • 심장 초음파. tetrad라고하는 해부학 적 결함이 식별됩니다.
  • 흉부 엑스레이. 사진 속 심장의 그림자는 신발이나 펠트 부츠와 비슷합니다.
  • ECG. 심장의 축이 오른쪽으로 벗어나고 오른쪽 심장의 증가 징후와 전도 장애가 나타납니다.
  • 심장 소리. 우심실 공동의 압력 증가와 동맥혈의 낮은 산소 포화도가 감지됩니다.
  • 대동맥. 선박의 변위 및 담보의 존재가 감지됩니다.

치료

Fallot의 tetrad가 감지되면 어린이에게 다음과 같은 외과 적 치료 만 표시됩니다.

  • 완화 수술. 3 세 미만 아기의 상태를 완화하고 폐로의 혈류량을 늘리기 위해 첫 번째 단계에서 시행됩니다. 이를 위해 문합을 만들거나 밸브 전단지를 해부 할 수 있습니다.
  • 급진적 인 작업입니다. 그것은 아기를 인공 혈류에 연결하고 몸을 냉각시키는 첫 번째 2-6 개월 후 수행됩니다. 개입하는 동안 우심실의 협착이 제거되고 패치가 심실 중격에 꿰매어집니다.

수술 후 기간에는 심근을 강화하고 심장에 가해지는 부하를 줄이는 데주의를 기울입니다. 아이는 치료 체조와 외과 적 치료에서 빨리 회복 할 수있는식이 요법을 처방받습니다.

예보

Fallot의 심한 4 개가 치료되지 않으면이 병리를 가진 어린이의 25 %가 1 세 이전에 사망합니다. 나머지 아기는 평균 12 세이며이 결함이있는 환자의 약 5 %만이 40 세까지 산다. 가장 흔한 사망 원인은 혈전이나 농양의 형성으로 인한 뇌 손상입니다.

어린 나이의 외과 적 치료는 매우 효과적입니다. 수술 후 아이들은 활동적이고 신체 활동을 잘 견뎌냅니다. 그들은 심장 전문의의 모니터링을 받아야하며 모든 수술 및 치과 조작의 경우 이러한 소아에게 심내막염의 출현을 예방하기 위해 항생제를 투여해야합니다.

자세한 내용은 아래를 참조하십시오.

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