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어린이의 신경 모세포종

신경 모세포종을 포함한 종양 학적 질병이 가장 심각한 질환입니다. 이러한 병리학은 어린이의 진료에서 특히 중요합니다.

무엇입니까?

신경 모세포종은 신 생물 중 하나입니다. 종양 병리의 분류에 따르면이 질병은 악성으로 분류됩니다. 이것은 질병의 진행이 매우 위험하다는 것을 암시합니다. 대부분의 경우 이러한 악성 종양은 신생아와 3 세 미만의 어린이에게 기록됩니다.

신경 모세포종의 과정은 매우 공격적입니다. 질병의 결과와 예후를 예측하는 것은 불가능합니다. 신경 모세포종은 배아 종양에 속하는 악성 신 생물입니다. 그들은 교감 신경계에 영향을 미칩니다. 신경 모세포종의 성장은 일반적으로 빠릅니다.

그러나 의사들은 한 가지 놀라운 특성, 즉 회귀 능력에 주목합니다. 통계에 따르면 후 복막 신경 모세포종이 가장 흔합니다. 평균적으로 85 %의 사례가 발생합니다. 신 생물의 집중적 성장으로 인한 교감 신경계의 신경절 패배는 흔하지 않습니다. 부신 신경 모세포종은 15-18 % 사례에서 발생합니다.

일반 인구의 발병률은 상대적으로 낮습니다. 10 만명 중 한 명의 태어난 아기 만이 신경 모세포종에 걸립니다. 종양의 악성 경로가 양성으로의 자발적인 전이는 또한이 질병의 또 다른 신비입니다.

시간이 지남에 따라 초기에 좋지 않은 예후가 있더라도 질병은 더 가벼운 형태 인 신경절 신경종으로 변할 수 있습니다.

불행히도 대부분의 경우는 다소 신속하고 불리하게 진행됩니다. 종양은 다양한 내부 장기에서 발생하는 많은 수의 전이가 나타나는 특징이 있습니다. 이 경우 질병의 예후가 크게 악화됩니다. 전이성 세포를 제거하기 위해 다양한 유형의 집중 치료가 사용됩니다.

원인

과학자들은 어린이의 신경 모세포종을 일으키는 원인에 대해 합의하지 못했습니다. 현재 아기의 악성 종양의 메커니즘과 원인을 입증하는 몇 가지 과학 이론이 있습니다. 따라서 유전 가설에 따르면 신경 모세포종이있는 가족에서는 아기를 가질 위험이 크게 증가 하여이 질병이 계속 발생합니다. 그러나 그 가능성은 다소 낮습니다. 2-3 %를 초과하지 않습니다.

일부 전문가들은 자궁 내 감염이 다양한 유전 적 이상을 유발할 수 있다고 말합니다. 그들은 주인공의 코딩을 위반하는 유전자의 돌연변이를 일으 킵니다. 돌연변이 유발 성 및 발암 성 환경 요인에 노출되면 신경 모세포종이있는 아이를 가질 가능성이 높아집니다. 일반적으로이 상태는 자궁 내 성장 중에 부신 세포의 분열 및 증식 장애와 관련이 있습니다. "미숙 한"세포 요소는 단순히 기능을 수행 할 수 없기 때문에 부신과 신장의 작용에 심각한 장애와 편차를 유발합니다.

유럽 ​​연구자들은 아기의 신경 모세포종의 원인이 배아 형성 단계에서 발생하는 유전자 분해 일 수 있다고 믿습니다. 아이가 임신하는 동안 모성 및 부계의 두 가지 유전 장치가 병합됩니다. 이때 돌연변이 유발 인자가 작용하면 새로 형성된 딸 세포에 돌연변이가 나타납니다. 궁극적으로,이 과정은 손상된 세포 분화와 신경 모세포종의 발달로 이어집니다.

임신 중 변이원성 또는 발암 성 요인은 상당한 영향을 미칩니다.

따라서 과학자들은 미래의 아기를 안고 어머니를 피우는 것이 신경 모세포종으로 고통받는 아이를 가질 위험을 증가 시킨다는 것을 발견했습니다.

생태 학적으로 불리한 지역에 살거나 가장 강한 지속적인 스트레스는 임산부의 몸에 부정적인 영향을 미칩니다. 어떤 경우에는 이것은 또한 신경 모세포종을 가진 아이의 출생으로 이어질 수 있습니다.

단계

신경 모세포종은 많은 기관에 국한 될 수 있습니다. 신 생물이 부신이나 가슴에서 발생하면 교감 모세포종에 대해 말합니다. 이 형태의 질병은 위험한 합병증을 유발할 수 있습니다. 부신의 크기가 과도하게 증가하면 마비가 발생합니다. 후 복막 공간에 종양이 있으면 신경 섬유 육종에 대해 말합니다. 그것은 주로 림프계와 뼈 조직에 국한되는 수많은 전이를 유발합니다.

질병에는 여러 단계가 있습니다.

  • 스테이지 1. 최대 ½cm 크기의 신 생물이있는 것이 특징이며,이 단계에서는 림프계 손상과 원거리 전이가 없습니다. 이 단계의 예후는 유리합니다. 급진적 치료를 할 때 아기의 생존율은 상당히 높습니다.
  • 2 단계... A와 B의 두 가지 하위 단계로 나뉩니다. 크기가 ½ ~ 1cm 인 신 생물의 출현이 특징이며 림프계의 병변과 먼 전이가 없습니다. 외과 수술을 통해 제거됩니다. 2B 단계는 또한 화학 요법이 필요합니다.
  • 3 단계... 그것은 다른 징후와 함께 1cm 이하의 신 생물이 나타나는 것이 특징입니다. 이 단계에서 지역 림프절은 이미 과정에 관여합니다. 먼 전이는 없습니다. 어떤 경우에는 그 과정에서 림프절의 침범없이 질병이 진행됩니다.
  • 4 단계... 여러 병변 또는 하나의 고형 큰 신 생물이 특징입니다. 림프절은 종양 과정에 관여 할 수 있습니다. 이 단계에서 전이가 나타납니다. 이 경우 실질적으로 회복 가능성이 없습니다. 예측은 매우 불리합니다.

질병의 경과와 발달은 많은 초기 요인에 달려 있습니다.

질병의 예후는 신 생물의 국소화, 임상 형태, 아기의 나이, 세포 조직 학적 증식, 종양 성장 단계 등에 의해 영향을받습니다.

각각의 특정 경우에 질병이 어떻게 진행될 것인지 예측하는 것은 매우 어렵습니다. 경험 많은 종양 전문의조차도 질병의 예후와 추가 결과에 대해 이야기 할 때 종종 실수를합니다.

조짐

신경 모세포종의 징후는 일반적이지 않을 수 있습니다. 질병의 경과는 완화 및 재발 기간으로 대체됩니다. 완전히 진정되는 기간 동안 부작용의 심각성은 중요하지 않습니다. 아이는 정상적인 생활을 할 수 있습니다. 재발하는 동안 아기의 상태가 악화됩니다. 이 경우 종양 전문의와의 응급 상담 및 치료를 위해 종양학과에서 가능한 입원이 필요합니다.

신경 모세포종의 임상 증상은 다양하고 다양합니다. 일반적으로 매우 불리한 과정에는 한 번에 여러 증상이 나타납니다. 전이의 출현을 특징으로하는 질병의 네 번째 단계에서 임상 징후가 현저하게 표현 될 수 있으며 아동의 행동을 상당히 방해 할 수 있습니다.

신경 모세포종의 증상은 다음과 같습니다.

  • 삼키기 어려움. 이 징후는 종격동에 위치한 신경 모세포종의 특징입니다. 삼키는 데 어려움이 있으면 식욕이 감소합니다. 아기는 신체 발달에서 뒤쳐지기 시작합니다.
  • 호흡 중 천명음의 출현... 폐 청진 (청취) 중에 드러납니다. 질병의 마지막 단계에서는 청진기가 없어도 아기의 천명음과 숨가쁨이 들릴 수 있습니다. 이 증상은 가슴에 신경 모세포종이 발생하면 발생합니다.
  • 폭력적이고 해킹적인 기침. 일반적으로 외관보다 앞서는 것은 없습니다. 기침은 바이러스 또는 박테리아 감염과 관련되지 않고 저절로 나타납니다. 대부분 건조합니다. 가래는 분리되지 않습니다.
  • 가슴 통증... 종양 조직의 성장과 함께 나타납니다. 이 임상 징후는 종격동에 위치한 큰 신 생물의 특징입니다. 흡입 및 호기 중 동일한 강도의 통증 증후군.

  • 장 운동성 위반... 활발하게 성장하는 종양은 위장관 기관을 압박하여 작업을 방해합니다. 장을 통한 음식 덩어리의 움직임을 위반하면 어린이에게 변비가 나타나고 실제로 완하제 치료에 반응하지 않습니다.
  • 복부의 통증. 통증 증후군은 음식 섭취와 관련이 없습니다. 아이는 배가 "당겨 지거나"아프다는 것을 알 수 있습니다. 신 생물의 활발한 성장은이 증상의 진행에만 기여합니다. 마지막 단계에서 통증 증후군은 견딜 수 없게됩니다.
  • 복부에 덩어리의 출현... 성장하는 종양을 느낄 수 있습니다. 일반적 으로이 증상은 아기의 임상 검사 및 복부 촉진 중에 소아과 의사가 감지합니다.

  • 사지의 부기... 초기 단계에서는 과도한 반죽이 나타납니다. 종양 성장과 림프계의 침범은 부종의 진행에 기여합니다. 그들은 밀도가 느슨하고 잘 만져집니다.
  • 혈압 상승 또는 급증... 이 증상은 부신 신경 모세포종의 특징입니다. 일반적으로이 기관의 피질에는 다양한 호르몬이 형성되어 혈압을 정상 수준으로 유지합니다. 신경 모세포종이 나타나면 부신의 기능이 손상되며, 이는이 임상 증상으로 나타납니다.
  • 빠른 심박수... 빈맥은 매우 뚜렷합니다. 이 증상은 부신 신경 모세포종에서도 발견됩니다. 심장 리듬을 정상화하려면 b- 차단제 및 기타 약물의 장기 투여가 필요합니다.

  • 피부 발적... 이 기능은 매우 구체적이지만 모든 경우에 발생하는 것은 아닙니다. 피부의 과도한 발적은 부신에 위치한 종양의 첫 징후 일 수 있습니다.
  • 체온이 약간 상승합니다. 장기간의 아열 상태는 종종 부모가 의학적 조언을 구하는 이유입니다. 이 경우, 그들은 아이가 신경 모세포종을 가지고 있다고 의심조차하지 않습니다. 검사를 통해 질병을 식별하고 치료 전술을 결정할 수 있습니다.
  • 조정 및 보행 장애. 이 증상은 뼈 조직에서 전이의 출현을 나타낼 수 있습니다. 이를 식별하려면 매우 유익한 연구를 사용하여 추가 진단이 필요합니다. 여기에는 컴퓨터 단층 촬영 및 자기 공명 영상, 도플러 스캔을 사용한 초음파 검사, 일부 경우에는 방사선 촬영이 포함됩니다.
  • 체중 감량. 단기간에 아이의 체중을 줄이는 것은 항상 부모에게 큰 관심사입니다.

아기가 잘 먹고 충분히 먹으면 항상 체중 감량에 대한 좋은 이유가 있어야합니다.

어떤 경우에는 이것은 신 생물과 악성 종양의 급속한 성장으로 이어집니다. 이를 확인하려면 복잡한 진단 연구를 수행하는 것이 필수적입니다.

치료

신경 모세포종 치료를위한 전술의 선택은 많은 초기 요인에 따라 달라집니다. 소아 종양 전문의가이 질병의 치료에 관여합니다. 이 전문가들은 필요한 치료 과정을 선택하여 부모와 논의합니다. 종양을 제거하기 위해 종종 수술과 화학 요법이 필요합니다. 특정 단계에서의 이러한 병용 치료는 아기의 안녕을 안정시키고 질병의 추가 발병 가능성을 줄이는 데 도움이됩니다.

약물은 신경 모세포종 치료에 사용될 수 있습니다. 여기에는 Vincristine, Nidran, Holoxan, Cytoxan, Temodal 등이 포함됩니다. 치료 요법의 선택은 주치의가 수행합니다. 시간이 지남에 따라 질병의 단계뿐만 아니라 발달을 고려하면 치료 전술이 바뀔 수 있습니다. 신약이 종종 치료 요법에 추가되고 이전에 처방 된 약물의 용량이 조정됩니다.

초기 단계에서 신경 모세포종에 대한 근본적인 치료법 중 하나는 수술입니다. 어떤 경우에는이 외과 적 치료로 종양 조직의 전체 부피를 제거 할 수 있습니다. 치료 후 전이의 출현은 수수께끼입니다. 가장 경험이 많은 종양 전문의조차도 이것을 예측할 수 없습니다.

전이가 나타나면 외과 수술도 수행하여 제거합니다. 어떤 경우에는 몇 년 동안 아기의 생명을 구할 수 있습니다. 화학 요법은 또한 종양 세포 제거에 도움이됩니다.

물론, 어린이의 신체에 화학 요법 약물에 노출 된 결과는 매우 위험합니다. 그러나 어떤 경우에는 화학 요법 없이는 거의 불가능합니다.

치료 후 질병의 재발을 예방하려면 의사의 권고를 엄격히 따라야합니다. 처음에는 태양에 대한 적극적인 노출과 신체 운동이 제한됩니다. 아이는 충분한 수면을 취하고 잘 먹어야합니다. 신경 모세포종을 앓고있는 어린이의 식단에는 신선한 과일과 채소, 제철 열매를 포함하는 것이 필수적입니다. 비타민과 미량 원소는 기능을 개선하고 질병에 대한 저항력을 높이기 위해 어린이의 신체에 필요합니다.

예보

기대 수명은 아기의 신경 모세포종이 발견 된 나이와시기에 따라 다릅니다. 질병의 진행 과정은 의사에게도 큰 수수께끼입니다.

신경 모세포종은 악성에서 양성으로 독립적으로 이동할 수있는 독특한 종양입니다.

완전하고시기 적절한 치료를 통해 예후는 매우 유리합니다. 동시에 아이들은 완전한 삶을 살며 심지어 매우 행복합니다. 아이에게 신경 모세포종이 있으면 절망하지 말고 포기하지 마십시오! 항상 싸워야합니다. 치유에 대한 긍정적 인 태도와 믿음 만이 아기의 생명을 구하고 회복에 기여할 것입니다.

소아의 신경 모세포종에 대한 정보는 다음 비디오를 참조하십시오.

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