시간을 낭비하지 않고 질병이 진단되면 어떻게해야합니까?
간은 인체에서 가장 큰 내부 기관입니다. 오른쪽 흉곽 아래에 있습니다. 이 중요한 기관에는 전반적인 건강을 지원하는 많은 기능이 있습니다. 사실,이 기관은 너무 중요해서 일을 그만두면 하루나 이틀 만 살아남을 수 있습니다. 불행히도 간 기능에 영향을 미칠 수있는 많은 질병이 있습니다.
간 섬유증은 건강한 장기 세포의 지속적인 염증과 죽음의 결과로 나타나는 흉터 조직이 과도하게 축적되는 확산 질환입니다. 간이 손상된 세포를 복구하고 교체하려고 할 때 발생합니다. 섬유증은 장기 흉터의 첫 단계입니다. 나중에 대부분의 간이 흉터 조직으로 덮여 있으면 간경변이 발생합니다.
거친 섬유질 조직은 간세포를 대체하지만 유용한 기능을 수행하지는 않습니다. 그것은 내부의 혈류를 방해하여 장기 세포로의 혈액 공급을 제한 할 수 있습니다.
혈류 부족은 간세포의 죽음으로 이어지며, 이는 반흔 조직이 점진적으로 성장할 때 "도미노 효과"를 유발합니다. 또한 혈액이 흐를 수있는 공간이 부족하면 혈액을 장에서 간 (문맥)으로 운반하는 정맥 (문맥 고혈압)의 압력이 증가합니다.
원인
간 섬유증은 기관의 염증이나 손상 후에 발생합니다. 그 세포는 부상의 치유를 활성화합니다. 이 치유 과정에서 많은 양의 단백질, 콜라겐 및 당단백이간에 축적됩니다. 결과적으로 여러 번의 재생 이벤트 후에 간 세포 (간세포)는 더 이상 재생되지 않습니다. 과도한 단백질은 흉터 조직을 형성합니다.
섬유증을 유발할 수있는 간 질환은 다음과 같습니다.
- 자가 면역 간염;
- 담도 폐쇄;
- 철분 과부하;
- B 형 및 C 형 간염;
- 비 알코올성 지방간 질환 (가장 흔한 원인)
- 알코올성 간 질환.
선천성 간 섬유증 (CFT)은 소아에서 진단됩니다. 이 질병은 출생부터 존재합니다.
선천성 간 섬유증은 문맥 (문맥) 기관 시스템의 담관 및 혈관에 결함이있는 것이 특징입니다. 담관은 간에서 담낭과 소장으로 담즙 (지방을 소화하는 데 도움이되는 액체)을 운반합니다. 간문맥 시스템은 소화관에서 간으로 혈액을 운반하는 정맥 (문맥)의 분기 네트워크입니다.
이 장애는 또한 문맥 관에서 반흔 조직의 과잉 성장 (섬유증)을 수반합니다. 문맥 관은 혈액, 림프 및 담즙이 흐르는 혈관을 연결하는 간 구조입니다. 문맥 관의 섬유증은 이러한 혈관에서 체액의 정상적인 움직임을 제한 할 수 있습니다.
문맥 관의 결함과 섬유증으로 인해 문맥이 좁아지면 문맥 시스템의 압력이 증가합니다. 문맥 고혈압은 위장관에서 나오는 혈액의 흐름을 방해하여 식도, 위 및 장의 정맥에 압력을 증가시킵니다. 이 정맥은 벽이 늘어나고 얇아져 병적 출혈의 위험에 처할 수 있습니다.
HFT가있는 사람은 간과 비장이 비 대해집니다 (간 비장 비대). 간도 비정상적으로 형성됩니다. 영향을받은 사람들은 담관 염증 (담관염), 담낭 또는 담관에 단단한 침전물 축적, 간 또는 담낭암 위험이 증가합니다.
WFT는 독립적으로 발생할 수 있으며이 경우 분리 된 선천성 간 섬유증이라고합니다. 대부분이 질병은 신장에도 영향을 미치는 유전 적 증후군의 특징 때문입니다.
선천성 간 섬유증을 포함하는 다양한 증후군은 동일한 유전 패턴을 갖지 않을 수 있습니다. 이러한 장애의 대부분은 상 염색체 열성 방식으로 유전되며, 이는 각 세포에있는 관련 유전자의 두 사본 모두 돌연변이가 있음을 의미합니다. 상 염색체 열성 질환이있는 아동의 부모는 돌연변이 된 유전자의 사본 하나를 가지고 있지만 일반적으로 질환의 증상을 보이지 않습니다. HFT와 관련된 희귀 증후군은 X- 연관 열성 패턴으로 유전 될 수 있으며, 여기서 증후군과 관련된 유전자는 두 성 염색체 중 하나 인 X 염색체에 있습니다.
분리 된 선천성 간 섬유증에서 유전 패턴은 알려져 있지 않습니다.
조짐
선천성 간 섬유증 징후의 강도는 스펙트럼과 중증도에 따라 다릅니다. 환자는 일반적으로 비특이적 증상이 나타나 초기 진단이 어렵습니다. 발병 연령은 유아기부터 50 세까지 다양합니다. 그러나 대부분의 경우는 청소년기 및 초기 청소년기에 진단됩니다.
WFTU에는 4 가지 형식이 있습니다.
- 문맥 고혈압으로;
- 담관염;
- 혼합;
- 숨어있는.
식도 출혈은 문맥 고혈압 환자에게 흔합니다. 담관염 형태를 가진 사람들은 특징적인 담즙 정체 (십이지장으로의 담즙 흐름 감소)와 재발 성 담관염이 있습니다.
잠재 HFT는 노년기에 진단되거나 우연히 감지됩니다.
대부분의 환자는 처음에 문맥 고혈압 증상을 보입니다. 여기에는 haematemesis (혈액 구토) 및 melena (불완전하게 소화 된 혈액을 포함하는 어두운 끈적한 대변)이 포함됩니다.
간 손상이 질병의 임상 적 징후를 지배하는 경우, 영향을받은 아동은 다양한 심각도의 반복적 인 위장 출혈 에피소드와 함께 문맥 고혈압의 결과로 장기 손상의 징후가 나타나기까지 수년 동안 무증상 일 수 있습니다.
드물게, 환자는 복부의 우측 상부 사분면에 복통이있을 수 있습니다.
간 비대 (간 비대)는 주로 좌엽 침범이있는 거의 모든 환자에게 나타납니다.
신 비대증 (신장 비대)은 HAP 환자를 평가하는 동안 종종 발견됩니다.
진단
실험실 연구
간 기능 검사
간 효소 수치는 일반적으로 문맥 고혈압이나 담관염으로 인해 섬유증이 복잡하지 않은 경우 통제 범위 내에 있습니다.
알칼리성 포스파타제와 감마-글루 타밀 트랜스 펩 티다 제의 혈중 농도가 증가 할 수 있습니다.
담관염이있는 경우 빌리루빈, 알라닌 아미노 전이 효소 (ALT), 아스파 테이트 아미노 전이 효소 (AST), 백혈구 및 적혈구 침강 속도 (ESR) 수치가 증가 할 수 있습니다.
신장 기능 검사
약 20 %의 환자에게 신장 기능 장애가 있습니다.
신부전이있는 경우 혈중 요소 및 크레아티닌 수치가 증가하고 크레아티닌 청소율이 감소합니다.
기악 연구 방법
초음파 절차
이 연구는 강렬한 간 에코 발생, 문맥 고혈압, 비장 비대증의 이질적인 그림의 징후를 드러내고 진단을 확인하는 데 도움이됩니다. 방사선이없는 상태에서 신장 및 간 이상을 감지하는 능력으로 인해 진단 과정에서 사용되는 1 차 방법입니다.
초음파 검사에는 포털 시스템의 혈관 구조 개통 성을 평가하기위한 도플러 연구가 포함되어야합니다.
다낭성 변화로 인한 신 비대증 및 에코 발생 증가는 HFT의 존재를 추가로 확인합니다.
CT 스캔
HFT에서 간 및 신장 손상을 추가로 평가하는 데 사용됩니다.
컴퓨터 단층 촬영 (CT) 스캔은 간의 비정상적인 모양과 크기를 보여줄 수 있습니다. 그것은 또한 periportal tracts, varicose veins, splenomegaly의 비후를 보여줄 수 있습니다. 신부전 환자에게는 조영제가 투여되지 않아 연구가 제한됩니다.
자기 공명 영상
MRI는 문맥 고혈압과 문맥 주위 섬유증을 감지하고 PAP 담관염에 걸린 어린이의 수술 전 계획을 도울 수 있습니다.
초음파, MRI 또는 CT 스캔은간에 반흔 조직의 존재를 보여주지 않지만 다른 문제를 보일 수 있습니다.
상부 위장관 내시경
이 연구는 특히 빈혈 및 / 또는 조혈 또는 흑색의 병력이있는 경우 HAP 환자의 전반적인 평가에 필요합니다. 내시경 검사는 정맥류, 침식 또는 궤양의 존재를 확인하거나 배제하는 데 유용합니다.
간 생검
전통적으로 의사들은 간 섬유증 검사를위한 표준으로 간 생검을 고려합니다. 이것은 의사가 장기 조직 샘플을 채취하는 수술입니다. 그런 다음 흉터가 있는지 검사합니다.
치료
치료에는 위장 출혈 및 급성 담관염 예방이 포함됩니다. 식도 정맥의 내시경 경화 요법은 드문 경미한 출혈로 수행됩니다.
문맥 고혈압이 심한 경우 정맥 우회술을 권장합니다. 문맥 및 하대 정맥, 비장 및 신장 정맥이 더 자주 연결됩니다. 재발을 방지하기 위해 과도한 출혈이 발생한 경우 이러한 외과 적 개입이 수행됩니다.
HFD의 경우 담관염 악화 예방 조치는 본격적인 정기 영양, 조기 진단 및 위장 질환 치료로 구성됩니다.
담도에 큰 돌이 형성되면 외과 적으로 제거합니다.
선천성 간 섬유증에 대한 특정 약물 요법은 없습니다. 간 효소 수치가 통제 범위 내에 있으면 소아의 상태는 일반적으로 안정적입니다.
약물 요법은 일반적으로 재발 성 담관염, 패혈증 또는 신부전과 같은 합병증 치료에 중점을 둡니다.
결론
WFT의 예후는 질병의 형태와 수행 된 치료에 의해 결정됩니다. 문맥 고혈압은 잠복 성이거나 장기간 동안 증상이 최소화 될 수 있습니다. 정맥 우회술을 조기에 시행하면 결과가 유리할 것입니다. 담관염이있는 HFT는 예후가 덜 긍정적입니다. 종종 영향을받은 어린이는 재발하는 경향이 있고 치료하기 어려운 담도의 전염병에 걸립니다.
