백혈병이란 무엇입니까? 어린이 코스의 특징
백혈병은 골수에서 발견되는 조혈 세포에서 시작되는 암입니다. 대부분 어린이의 백혈병은 백혈구에 영향을 주지만 일부 백혈병은 다른 유형의 혈액 세포에서 시작됩니다.
골수에있는 모든 혈액 생산 세포는 백혈병 세포로 변할 수 있습니다. 이러한 변화가 발생하면 비정상 세포는 더 이상 완전히 성숙하지 않습니다. 그들은 빠르게 번식 할 수 있으며 필요할 때 죽지 않습니다. 이 세포는 골수에서 성장하고 건강한 세포를 밀어 내기 시작합니다. 영향을받은 세포는 빠르게 혈류로 들어갑니다. 거기에서 림프절, 비장, 간, 중추 신경계 (뇌 및 척수), 고환 또는 기타 기관과 같은 신체의 다른 부분으로 이동할 수 있으며, 여기서 다른 세포의 활동을 억제합니다.
백혈병이 어린이에게 발생하는 이유
대부분의 백혈병의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다.
유전학
과학자들은 건강한 골수 세포 내부의 DNA 변화가 백혈병 세포로 전환 될 수 있음을 발견했습니다. 정상적인 인간 세포는 각 세포의 DNA에있는 정보를 기반으로 성장하고 기능합니다. 세포 내부의 DNA는 세포가 어떻게 기능해야하는지에 대한 지침 인 유전자를 구성합니다.
아이들은 일반적으로 자녀의 DNA 소스이기 때문에 부모처럼 보입니다. 그러나 인간 유전자는 또한 세포의 성장, 분열 및 적시 사멸을 제어합니다. 세포의 성장, 분열 또는 생존을 돕는 특정 유전자를 종양 유전자라고합니다. 세포 분열을 억제하거나 적시에 죽게 만드는 다른 것들은 종양 억제 유전자 (종양 성장 억제)라고합니다.
종양 유전자를 활성화하고 억제 유전자를 끄는 DNA 돌연변이 또는 기타 유형의 변화는 암을 유발할 수 있습니다. 이러한 변화는 때때로 부모로부터 유전되거나 (아기 백혈병의 경우처럼) 세포 분열을 위반하는 경우 사람의 생애 동안 무작위로 발생합니다.
염색체 전좌 -백혈병으로 이어질 수있는 일반적인 유형의 DNA 변화. 인간 DNA는 23 쌍의 염색체로 포장되어 있습니다. 전위 과정에서 DNA는 한 염색체에서 분리되어 다른 염색체에 부착됩니다. 절단이 발생하는 염색체의 지점은 종양 유전자 또는 종양 억제 유전자에 영향을 줄 수 있습니다. 백혈병 환자에서 일부 유전자의 다른 염색체 변화 또는 변형이 발견되었습니다.
위험 요소
유전
유전성 증후군
일부 어린이는 부모로부터 DNA 돌연변이를 물려 받아 암 발병 가능성을 높입니다. 예를 들어, 종양 억제 유전자 TP53의 유전 된 돌연변이의 결과 인 Li-Fraumeni 증후군은 질병의 위험과 일부 다른 유형의 종양 학적 병리를 증가시킵니다.
다운 증후군 소아는 21 번 염색체의 추가 (세 번째) 사본을 가지고 있습니다. 그들은 급성 백혈병에 걸릴 가능성이 몇 배 더 높습니다. 다운 증후군은 또한 치료없이 저절로 사라지는 생후 첫 달의 백혈병 상태 인 일시적인 골수 증식 성 장애 (일시적 골수 증식 성 장애)와 관련이 있습니다.
일부 유전 질환은 백혈병의 위험을 증가시킬 수 있지만 일반적으로 소아는 유전 된 돌연변이로 인해 백혈병이 발생하지 않습니다. 이 암과 관련된 DNA 돌연변이는 임신 후에 발생하며 유전되지 않습니다.
백혈병에 걸린 형제 또는 자매가있는 경우
자녀에게 백혈병이있는 형제 또는 자매가있는 경우 이러한 유형의 암에 걸릴 확률이 약간 증가 (2 ~ 4 배)되지만 전반적인 위험은 여전히 낮습니다. 위험은 일란성 쌍둥이에서 훨씬 더 높습니다. 쌍둥이 중 하나가 백혈병에 걸리면 다른 쌍둥이는 백혈병에 걸릴 가능성이 더 높습니다. 이 위험은 생후 첫해에 암이 발생하면 훨씬 더 높습니다.
부모에게 성인 백혈병이 있다고해서 아이의 질병 발병 위험이 증가하지는 않습니다.
외인성 요인
생활 양식
암에 걸린 일부 성인의 생활 습관 위험 요소에는 흡연, 과체중, 음주, 과도한 햇빛 노출이 포함됩니다. 이러한 요인은 많은 성인 암에 중요하지만 대부분의 소아암에는 관련이 없을 것입니다.
일부 연구에 따르면 임산부가 술을 마시면 어린이의 백혈병 발병 위험이 증가했지만 모든 연구에서 그러한 연관성을 발견 한 것은 아닙니다.
환경 적 요인
방사능
원자 공격의 영향을받은 일본인은 일반적으로 노출 후 6-8 년에 백혈병 발병 위험이 상당히 증가했습니다. 발달 첫 달에 태아가 방사선에 노출되면 암에 걸릴 확률이 높지만 위험의 정도는 명확하지 않습니다.
X- 레이 또는 컴퓨터 단층 촬영과 같은 낮은 수준의 방사선에 태아 나 아기를 노출시킬 수있는 잠재적 위험은 알려져 있지 않습니다.
일부 연구에서는 위험이 약간 증가한 반면 다른 연구에서는 질병 발병 가능성이 증가하지 않은 것으로 나타났습니다. 위험이 약간 증가 할 수 있지만 안전을 위해 대부분의 의사는 임산부와 어린이가 긴급하게 필요한 경우가 아니면 이러한 검사를받지 않도록 권장합니다.
화학 요법 및 다른 화학 물질에 대한 노출
특정 화학 요법 약물로 다른 유형의 암 치료를받는 어린이와 성인은 나중에 백혈병에 걸릴 위험이 더 큽니다. 준비: 사이클로 포스 파 미드, 클로 람 부실, 에토 포사이드 및 테니 포시e-백혈병의 가능성 증가와 관련이 있습니다. 일반적으로 치료 후 5-10 년 이내에 발생하며 치료가 어렵습니다.
벤젠 (세척 산업 및 일부 약물, 플라스틱 및 염료 제조에 사용되는 용제)과 같은 화학 물질에 노출되면 성인 및 드물게 어린이에게 급성 백혈병이 발생할 수 있습니다.
여러 연구에서 태아 발달과 유아기 모두에서 소아 백혈병과 살충제 노출 사이에 가능한 연관성을 발견했습니다. 그러나 이러한 연구의 대부분은 심각한 한계가있었습니다. 이러한 결과를 확인하고 잠재적 위험에 대한보다 구체적인 정보를 제공하려면 더 많은 연구가 필요합니다.
여러 연구에 따르면 일부 소아 백혈병은 유전 적 요인과 환경 적 요인의 조합으로 인해 발생할 수 있습니다. 예를 들어, 특정 유전자는 일반적으로 신체가 분해되는 방식을 제어하고 유해한 화학 물질을 제거합니다.
어떤 사람들은 이러한 유전자의 변형이 다르기 때문에 효과가 떨어집니다. 이러한 유전자를 물려받은 소아는 인체에 유해한 화학 물질이 들어가도 분해하지 못할 수 있습니다. 유전학과 외부 영향의 조합은 백혈병 발병 위험을 증가시킬 수 있습니다.
백혈병의 분류
다양한 유형의 백혈병을 이해하려면 혈액과 림프계의 구성에 대한 이해가 필요합니다.
건강한 사람의 골수, 혈액 및 림프 조직
골수
골수는 뼈의 내부 해면 부분입니다. 그곳에서 새로운 혈액 세포가 생성됩니다. 영아는 거의 모든 뼈에 활동적인 골수가 있지만 청소년기에는 편평한 뼈 (두개골, 견갑골, 갈비뼈, 흉골 및 허벅지 뼈)와 척추에 남아 있습니다.
골수에는 더 적은 수의 줄기 세포, 더 성숙한 조혈 세포, 지방 세포 및 세포 성장을 돕는지지 조직이 포함되어 있습니다. 줄기 세포는 새로운 혈액 세포를 만들기 위해 일련의 변화를 겪습니다.
혈액 세포 유형
적혈구 (적혈구)는 폐에서 체내의 다른 모든 조직으로 산소를 운반하고 이산화탄소를 폐로 되돌려 보내서 배출합니다 (숨쉬기). 적혈구가 너무 적 으면 (빈혈) 신체 조직에 산소가 충분하지 않기 때문에 피곤하고 약하고 숨이 차게됩니다.
혈소판은 거핵구 (골수에있는 세포의 한 유형)에 의해 생성되는 세포 조각입니다. 혈소판은 혈관의 구멍을 막아 출혈을 막는 데 중요한 역할을합니다. 혈소판이 너무 적 으면 (혈소판 감소증) 발생하는 출혈을 멈추기가 어려울 수 있습니다.
백혈구는 신체가 감염을 제거하는 데 도움이됩니다. 이러한 세포 수준이 낮 으면 면역력이 약해지고 사람은 전염병에 걸릴 위험이 높습니다.
백혈구의 종류
림프구는 림프 모세포 (골수에있는 줄기 세포의 한 유형)에서 발생하는 성숙하고 감염을 죽이는 세포입니다. 림프구는 림프 조직 (방어 시스템의 주요 부분)을 구성하는 주요 세포입니다. 림프 조직은 림프절, 흉선 (가슴 뼈 뒤의 작은 기관), 비장, 편도선 및 아데노이드, 골수에서 발견됩니다. 또한 소화기 및 호흡계에도 존재합니다.
림프구에는 두 가지 주요 유형이 있습니다.
- B 림프구 (B 세포) 박테리아와 바이러스로부터 신체를 보호합니다. 그들은 병원성 유기체에 부착되는 단백질 (항체)을 생산하여 방어 시스템의 다른 구성 요소에 의해 파괴되도록 표시합니다.
- T 림프구 (T 세포) 또한 몸을 세균으로부터 보호합니다. 일부 유형의 T 세포는 해로운 미생물을 직접 파괴하는 반면, 다른 유형의 T 세포는 다른 면역 세포의 활동을 늘리거나 늦 춥니 다.
과립구는 골수 아세포 (골수에있는 조혈 세포의 일종)에 의해 생성되는 감염과 싸우는 진행된 세포입니다. 과립구는 박테리아를 죽일 수있는 효소 및 기타 요소를 포함하는 과립입니다.
단핵구는 골수에서 혈액을 형성하는 단세포에서 발생하며 과립구와 관련이 있습니다. 약 하루 동안 혈류를 순환 한 후 단핵구는 신체 조직을 침범하여 대 식세포가되어 일부 미생물을 둘러싸고 분해하여 파괴 할 수 있습니다. 대 식세포는 또한 림프구가 세균을 인식하고 세균과 싸우기위한 항체를 생성하도록 도와줍니다.
어린이의 백혈병 유형
급성 (빠르게 진행되는) 백혈병과 만성 (천천히 진행되는)이 있습니다. 아이들은 거의 항상 급성 형태로 발전합니다.
어린이의 급성 백혈병
급성 림프 아 구성 백혈병 (ALL)
림프 모세포 (림프구를 형성하는 세포)의 빠르게 발전하는 암입니다.
ALL은 다음 사실을 고려하여 하위 그룹으로 나뉩니다.
- 암세포가 나오는 림프구의 유형 (B 또는 T);
- 백혈병 세포가 얼마나 성숙했는지.
할당 :
- B- 세포 ALL. ALL을 가진 어린이의 약 80 % -85 %에서 발생하며 백혈병은 B 세포에서 시작됩니다.
- T 세포 ALL. ALL을 가진 어린이의 약 15 %-20 %에 영향을 미칩니다. 이러한 유형의 백혈병은 여아보다 남아에게 더 많이 영향을 미치며 일반적으로 B 세포 ALL보다 나이가 많은 어린이에게 더 많이 영향을줍니다. 종종 흉선 (기관 앞의 작은 림프 기관)이 비 대해지면서 때때로 호흡 문제를 일으킬 수 있습니다. 이러한 유형의 백혈병은 질병 초기에 뇌척수액 (CSF)으로 퍼질 수도 있습니다.
급성 골수성 백혈병 (AML)
다음 유형의 초기 (미성숙) 골수 세포 중 하나로 빠르게 진행되는 암입니다.
- 골수 모세포 : 과립구를 형성하십시오.
- 모노 블라스트 : 단핵구와 대 식세포로 전환됩니다.
- 적혈구 : 적혈구로 익는다.
- 거핵 모세포 : 혈소판을 형성하는 거핵 세포가됩니다.
프랑코-미국-영국 분류
이전의 FAB (Franco-American-British) 분류 시스템은 AML을 백혈병이 시작된 세포 유형과 세포의 성숙 정도에 따라 하위 유형으로 나눕니다.
AML에는 M0에서 M7까지 8 개의 하위 유형이 있습니다.
- M0 : 미분화 골수성 백혈병;
- M1 : 최소한의 성숙을 동반 한 골수성 백혈병;
- M2 : 완전 성숙 골수성 백혈병 (어린이에게 가장 흔한 AML 아형)
- M3 : 전 골수성 백혈병;
- M4 : 골수 단핵구 성 백혈병 (2 세 미만 어린이에게 더 흔함);
- M5 : 단핵구 백혈병 (2 세 미만 어린이에게 더 흔함);
- M6 : 적혈구 백혈병;
- M7 : 거핵 모세포 백혈병.
아형 M0에서 M5는 미성숙 백혈구로 시작합니다. AML M6은 미성숙 적혈구 형태에서 시작하고 AML M7은 혈소판을 형성하는 미성숙 세포에서 시작됩니다.
세계 보건기구 (WHO) 분류
FAB 분류 시스템은 AML을 하위 유형으로 그룹화하는 데 여전히 널리 사용됩니다. 그러나 비정상 세포의 염색체 변화와 같이 예후에 영향을 미치는 다른 요인은 고려하지 않습니다.
AML은 WHO 분류 시스템에 따라 여러 그룹으로 나뉩니다.
- 특정 유전 적 이상이있는 AML :
- 염색체 8과 21 사이에 전위가있는 AML;
- 16 번 염색체에 전위 또는 역위가있는 AML;
- 염색체 9와 11 사이에 전위가있는 AML;
- 염색체 15와 17 사이에 전위가있는 AML (M3);
- 염색체 6과 9 사이에 전위가있는 AML;
- 염색체 3에 전위 또는 역위가있는 AML;
- 염색체 1과 22 사이에 전위가있는 AML (M7).
- 골수 이형성증 관련 변화가있는 AML (척수의 선천성 저 발달).
- 이전의 화학 요법 또는 방사선 노출과 관련된 AML.
- 비특이적 AML (여기에는 위 그룹 중 하나에 속하지 않고 FAB 분류와 유사한 AML 케이스가 포함됩니다.)
- 미분화가 최소화 된 AML (M0);
- 성숙 징후가없는 AML (M1);
- 성숙 징후가있는 AML (M2);
- 골수 단핵구 성 백혈병 (M4);
- 단핵구 백혈병 (M5);
- 적혈구 백혈병 (M6);
- 거핵 모세포 백혈병 (M7);
- 호 염성 백혈병;
- 골수 섬유증을 동반 한 범골 수증.
- 골수 육종.
- 다운 증후군과 관련된 AML.
- 미분화 및 biphenotypic 급성 백혈병 (림프 모세포 및 골수성 특징이 있음).
급성 백혈병의 단계
네 단계가 있습니다.
- 초기 (백혈병 전);
- 날카로운;
- 용서;
- 단말기.
| 단계 | 어린이의 백혈병 징후 |
| 초기 (백혈병 전) | 증상은 비특이적입니다. 피로 증가, 식욕 감소, 두통, 때때로 복부, 뼈 및 관절의 통증. 아열에서 높은 값 (37.4-39.2 0С)까지 주기적으로 불합리한 온도 상승. 어떤 경우에는 혈액 검사가 처방되고 혈액 전문의에게 의뢰되는 것과 관련하여 치아 추출 후 긴 출혈이라는 중요한 증상이 나타납니다. 혈액 분석-빈혈, 과립구 감소증, 혈소판 감소증 (해당 혈액 요소 부족). 기간-평균 1.5-2 개월. |
| 심각한 | 중독 증후군-쇠약, 무기력, 피로, 부적절한 행동, 창백한 흙 피부, 뼈와 관절의 통증, 발열 등 |
| 증식 성 증후군 : 말초 림프절의 부종, 노드는 조밀하고 통증이 없습니다. | |
| Mikulich 증후군-림프 조직의 증식 (증식) 및 침윤 (부적절한 환경으로의 세포 침투)으로 인한 눈물샘과 타액선의 대칭 적 증가; 간-및 비장 비대 (각각 간 및 비장의 비대); leukemides는 종종 머리에 위치하는 푸른 빛의 피부에 통증이없는 덩어리입니다. | |
| 모든 조혈 세균 (창백한 피부 및 점막, 머리의 소음, 두통, 의식 상실)의 억제와 함께 골수의 폭발 (가장 미성숙 한 세포) 침윤으로 인한 빈혈 증후군. | |
| 혈소판 감소증, 점막 및 피부 출혈로 인한 출혈 증후군 : 코 출혈, 흑색 변 (타르 대변), 혈뇨 (소변 혈액). | |
| 뇌막의 모세포 침윤 및 중추 신경계의 주요 구조 손상으로 인한 신경 백혈병 : 두통, 구토, 후두 근육의 경도. 뇌신경 손상의 전형적인 징후; 두개 내압 증가. | |
| 희귀 징후 : 남아의 고환 침윤, 여아의 난소, 골격계 손상 등 | |
| 용서 | 다 화학 요법의 배경에 대해 완화가 더 자주 발생하며, 이는 질병의 임상 적, 실험실 증상 및 백혈병의 병소가없는 경우 완전한 것으로 간주됩니다. |
| 재발 | 조기, 병용 치료 종료 후 최대 6 개월, 늦게 발생, 치료 종료 후 6 개월 이후에 발견됨. |
| 단말기 | 정상적인 조혈의 완전한 억제, 내부 장기의 여러 침윤, 신체의 비 보상 기능 상태, 감염성 합병증이 나타나 치명적인 결과가 발생합니다. |
만성 골수성 백혈병 (CML)
초기 (미성숙) 골수 골수 세포의 서서히 진행되는 암입니다. CML은 어린이에게 흔하지 않지만 여전히 발생할 수 있습니다.
CML 과정은 혈액이나 골수에서 발견되는 미성숙 백혈구 ( "모세포")의 수에 따라 3 단계로 나뉩니다.
치료하지 않고 방치하면 시간이 지남에 따라 백혈병이 더 심각한 상태로 진행될 수 있습니다.
만성 단계
이것은 환자의 혈액 또는 골수 검체에서 일반적으로 10 % 미만의 폭발이 발생하는 가장 초기 단계입니다. 이 소아는 증상이 상당히 경미하며 (있는 경우) 일반적으로 백혈병은 표준 치료에 잘 반응합니다. 대부분의 환자는 질병 진단을받을 때 만성 단계에 있습니다.
가속 단계
이 단계에서 환자의 골수 또는 혈액 샘플에 10 % 이상 20 % 미만의 폭발이 있거나 일부 다른 혈액 세포 수준이 매우 높거나 너무 낮습니다.
CML의 가속화 단계에있는 어린이는 열, 식은 땀, 식욕 부진, 체중 감소와 같은 증상을 보일 수 있습니다. 이 단계에서 CML은 만성 단계 에서처럼 치료에 잘 반응하지 않습니다.
폭발 단계 (급성 단계)
이 단계에서 골수 및 / 또는 혈액 샘플에는 20 % 이상의 폭발이 있습니다. 폭발 세포는 종종 골수 외부의 조직과 기관으로 퍼집니다. 이 아이들은 종종 열, 식욕 부진 및 체중 감소가 있습니다. 이 단계에서 CML은 공격성 급성 백혈병 (AML 또는 덜 일반적으로 ALL)으로 작용합니다.
급성 백혈병과 유사한 상태
Leukemoid 반응 -백혈병 혈액 사진과 유사한 혈액 구성의 비정상적인 변화이지만 병인은이 장애와 관련이 없습니다.
Leukemoid 반응은 두 가지 유형이 있습니다.
| 반응 유형 | 병인학 |
| 골수 유형 | 그들은 패혈증, 결핵, 화농성 과정, 폐의 croupous 염증, 유행성 이하선염, 성홍열, 이질, 중독, Hodgkin 림프종, 골수 종양 전이, 방사선 요법과 같은 다양한 전염병을 유발합니다. |
| 호산 구성 백혈구 증가증 : 기생충 (특히 이동 단계에서 ascariasis, opisthorchiasis, trichinosis 등), 알레르기 장애 (아토피 병리, 콜라겐 증 (결합 조직 손상), 류머티즘). | |
| 림프 및 단핵 림프 유형. | 백일해, 수두, 풍진, 성홍열, 결핵 중독, 식 인성 질환 및 중독. |
치료는 백혈병 반응에 수반되는 기저 질환을 제거하는 데 초점을 두어야합니다.
어린이의 백혈병 증상
소아 백혈병의 많은 징후는 다른 이유로 발생할 수 있습니다. 그러나 어린이 에게이 병리의 증상이 있으면 의사의 진찰을받는 것이 중요합니다.
백혈병의 증상은 종종 질병이 시작되는 골수에 이상을 동반합니다. 암세포는 골수에 축적되어 혈액 세포를 생성하는 건강한 세포를 몰아 낼 수 있습니다. 결과적으로 어린이는 건강한 적혈구, 백혈구 및 혈소판이 부족합니다.
이러한 이상은 혈액 검사에서 나타나지만 증상으로 이어집니다. 종종 백혈병 세포는 신체의 다른 부위를 침범하며, 이것은 또한 질병의 특징적인 증상을 유발합니다.
낮은 적혈구 수의 증상 (빈혈) :
- 피로;
- 약점;
- 추워요;
- 현기증;
- 두통;
- 호흡 곤란;
- 창백한 피부.
백혈구 수가 감소하는 증상 :
- 정상적인 백혈구가 부족하여 질병이 발생할 수 있습니다. 백혈병에 걸린 아이들은 근절 할 수없는 감염에 걸리거나 너무 자주 아프게됩니다. 영향을받은 어린이는 암세포가 너무 많은 백혈구 수가 많지만 건강한 백혈구처럼 질병을 예방하지는 못합니다.
- 열은 종종 감염의 주요 증상이지만 일부 소아는 감염없이 열이있을 수 있습니다.
혈소판 감소증은 다음을 유발합니다.
- 쉬운 멍과 출혈;
- 빈번하거나 심한 코피;
- 출혈하는 잇몸.
아픈 뼈 또는 관절 : 이는 뼈 표면이나 관절 내부에 백혈병 세포가 축적되어 발생합니다.
복부 크기 늘리기 : 암세포는 간과 비장에 축적되어 비대해질 수 있습니다.
식욕 및 체중 감소 : 비장 및 / 또는 간이 충분히 커지면 위를 누를 수 있습니다. 이것은 소량의 음식을 먹어도 포만감을 느끼게합니다. 결과적으로, 아이는 시간이 지남에 따라 식욕과 체중 감소를 잃습니다. 또한, 영향을받은 세포 자체는 신체에 독성이있어 식욕을 잃게됩니다.
부은 림프절 : 때때로 백혈병이 림프절로 퍼집니다. 부은 결절은 신체의 특정 부위 (예 : 목 옆, 겨드랑이, 쇄골 위 또는 사타구니)의 피부 아래에있는 작은 덩어리입니다. 흉부 또는 복강 내부의 림프절도 비대해질 수 있지만 도구 연구 방법을 통해서만 확인할 수 있습니다.
기침 또는 호흡 곤란 : 특정 유형의 백혈병은 림프절 또는 흉선과 같은 가슴 중앙의 구조에 영향을 미칠 수 있습니다. 흉선이 비 대해 지거나 흉부의 림프절이 기관을 압박하여 기침이나 호흡 곤란을 유발합니다. 때때로 백혈구 수가 매우 높으면 암세포가 작은 폐 혈관에 축적되어 호흡 문제를 일으킬 수 있습니다.
얼굴과 손의 붓기 : 머리와 팔에서 심장으로 혈액을 운반하는 대정맥 인 상대 정맥이 흉선 근처를지나갑니다. 부어 오른 흉선이이 정맥을 눌러 혈액이 혈관에서 "상승"하도록합니다. 이 현상을 대정맥 증후군이라고합니다. 얼굴, 목, 팔, 가슴 윗부분 (때로는 청색-적색 피부색)이 붓습니다. 상태가 뇌에 영향을 미치는 경우 두통, 현기증 및 의식 변화가 나타날 수도 있습니다. 이 증후군은 생명을 위협 할 수 있으며 즉시 치료해야합니다.
두통, 구토, 경련 : 몇몇 소아에서는 백혈병이 척수와 뇌로 퍼집니다. 이것은 두통, 주의력 유지 문제, 쇠약, 발작, 구토, 불균형 및 흐린 시력으로 이어집니다.
발진, 잇몸 문제 : AML에서 백혈병 세포는 잇몸으로 퍼져 부어 오르고, 상처를 입히고, 출혈을 일으킬 수 있습니다. 피부에 퍼지면 작고 어둡고 발진과 같은 반점이 나타날 수 있습니다.
피로, 약점 : AML의 드문 결과는 피로, 약점 및 고르지 못한 말입니다. 이것은 많은 백혈병 세포가 혈액을 매우 두껍게 만들고 뇌의 작은 혈관을 통한 혈액 순환이 느려질 때 발생합니다.
소아 백혈병 진단
성공 가능성을 극대화하기 위해 치료를 맞춤화하기 위해 가능한 한 빨리 자녀의 백혈병 유형을 진단하고 결정하는 것이 중요합니다.
역사 수강 및 신체 검사
의사는 부모에게 현재 증상과 지속 기간에 대해 물어봐야합니다. 가능한 위험 요소를 식별하는 것도 필요합니다. 가족 구성원 간의 암에 대한 정보도 마찬가지로 중요합니다.
신체 검사는 비대해진 림프절, 출혈 또는 멍이 들거나 감염의 가능한 징후를 찾아야합니다. 의사는 눈, 입 및 피부를주의 깊게 검사합니다. 비장이나 간이 비대해진 징후를 찾기 위해 복부가 촉진됩니다.
백혈병 검출 검사
백혈병이 의심되는 경우 혈액 및 골수 검체를 검사하여 백혈병 세포가 있는지 확인해야합니다.
혈액 검사
각 유형의 혈액 세포 수를 결정하기 위해 완전한 혈구 수를 측정합니다. 그들의 비정상적인 숫자는 백혈병을 나타낼 수 있습니다.
영향을받은 많은 소아는 백혈구 과잉과 적혈구 및 / 또는 혈소판이 부족합니다. 많은 백혈구가 미성숙합니다.
골수 생검
백혈병 세포를 확인하기 위해 작은 바늘로 뼈와 골수의 작은 조각을 제거합니다.
이 방법은 질병을 진단하는 데 사용될뿐만 아니라 나중에 질병이 치료에 반응하는지 확인하기 위해 절차를 반복합니다.
요추 천자
이 검사는 CSF에서 암세포를 찾는 데 사용됩니다.
약간의 체액을 제거하기 위해 작은 속이 빈 바늘이 척추 뼈 사이에 배치됩니다.
백혈병 진단 및 분류를위한 실험실 검사
현미경 검사
위에서 언급했듯이 혈액 검사는 백혈병이 가능한 진단으로 간주되는 첫 번째 검사입니다. 채취 한 다른 샘플 (골수, 림프절 조직 또는 CSF)도 현미경으로 볼 수 있습니다. 샘플은 특정 유형의 암세포에서 색 변화를 일으키는 화학 염료에 노출 될 수 있습니다.
혈액 샘플에서 전문가는 세포의 순위를 매기기 위해 세포의 크기, 모양 및 색상을 결정합니다.
핵심은 세포가 성숙했는지 여부입니다. 검체에있는 많은 수의 미성숙 세포는 백혈병의 전형적인 징후입니다.
골수 샘플의 중요한 특징은 세포 내용물의 양입니다. 건강한 골수에는 특정 수의 혈액 생산 및 지방 세포가 포함되어 있습니다. 조혈 세포가 너무 많은 골수는 과형성입니다. 조혈 세포가 너무 적 으면 저형성을 나타냅니다.
유세포 분석 및 면역 조직 화학
이 검사는 특정 단백질을 기반으로 백혈병 세포를 분류하는 데 사용됩니다. 이 유형의 검사는 정확한 유형의 병리를 식별하는 데 매우 유용합니다. 대부분 골수 세포에서 시행되지만 혈액 세포, 림프절 및 기타 체액에 대해 검사를 시행 할 수 있습니다.
유세포 분석 및 면역 조직 화학의 경우 세포 샘플은 특정 단백질에 부착되는 항체로 처리됩니다. 그런 다음 세포를 검사하여 항체가 세포에 부착되는지 확인합니다 (즉, 이러한 단백질이 있음을 의미).
유세포 분석은 백혈병 세포의 DNA 양을 추정하는 데 사용할 수 있습니다. 정상보다 더 많은 DNA를 가진 세포는 종종 화학 요법에 더 취약하고 이러한 백혈병의 예후가 더 좋기 때문에 이것은 특히 ALL에서 중요합니다.
염색체 연구
특정 염색체 변화를 확인하면 급성 백혈병의 유형을 확인할 수 있습니다.
특정 유형의 백혈병에서 세포는 비정상적인 수의 염색체를 포함합니다 (그의 부재 또는 추가 사본의 존재). 또한 예측에 영향을 미칠 수 있습니다. 예를 들어, ALL에서 화학 요법은 세포에 50 개 이상의 염색체가있는 경우 효과적 일 가능성이 높고 세포의 염색체가 46 개 미만인 경우에는 효과가 떨어집니다.
세포 유전학 연구
백혈병 세포는 실험실 튜브에서 성장하고 염색체를 현미경으로 검사하여 변화를 감지합니다.
모든 염색체 변화가 현미경으로 발견되는 것은 아닙니다. 다른 실험실 방법이이를 식별하는 데 도움이 될 수 있습니다.
형광 현장 하이브리드 화
특정 염색체의 특정 영역에만 부착되는 DNA 단편이 사용됩니다. DNA는 특수 현미경으로 볼 수있는 형광 염료와 결합합니다. 이 연구를 통해 표준 세포 유전 학적 검사에서 현미경으로 볼 수없는 염색체의 대부분의 변화와 너무 작은 변화를 찾을 수 있습니다.
검사는 매우 정확하며 일반적으로 며칠 이내에 결과를 얻을 수 있습니다.
중합 효소 연쇄 반응 (PCR)
이것은 샘플에 백혈병 세포가 매우 적더라도 매우 작은 염색체 변화를 감지하는 매우 정확한 검사입니다. 이 검사는 다른 검사에서는 찾을 수없는 치료 중 및 치료 후에 적은 수의 암세포 (최소 잔류 질환)를 찾을 때 매우 유용합니다.
기타 혈액 검사
백혈병 소아의 경우 신체 시스템이 얼마나 잘 작동하는지 확인하기 위해 혈액 내 특정 화학 물질을 측정하기 위해 더 많은 검사를 실시해야합니다.
이 검사는 암을 진단하는 데 사용되지 않지만 백혈병이 이미 진단 된 경우 암세포 또는 특정 화학 요법 약물의 확산으로 인한 간, 신장 또는 기타 장기의 손상을 감지 할 수 있습니다. 혈액 내 중요한 미네랄 수치를 측정하고 혈액 응고를 모니터링하기 위해 종종 검사를 실시합니다.
어린이는 또한 혈액 감염 검사를 받아야합니다. 어린이의 면역 체계가 약 해지면 감염이 쉽게 퍼질 수 있으므로 신속하게 진단하고 치료하는 것이 중요합니다.
시각적 조사 방법
백혈병은 종양을 형성하지 않으므로 의료 영상은 다른 유형의 암에 비해 유용하지 않습니다. 그러나 백혈병이 의심되거나 이미 진단 된 경우 이러한 방법은 질병의 정도를 더 잘 이해하거나 다른 문제를 발견하는 데 도움이됩니다.
방법은 다음과 같습니다.
- 엑스레이;
- CT 스캔;
- MRI;
- 초음파.
백혈병 치료 요법
화학 요법
화학 요법은 거의 모든 백혈병의 주요 치료법입니다. 정맥, 근육, CSF에 주사하거나 정제 형태로 복용하는 항암제 치료를 포함합니다. 그들이 CSF에 들어갈 때를 제외하고 화학 물질은 혈류로 들어가 신체의 모든 부위에 도달합니다.
백혈병을 치료하기 위해 여러 화학 요법 약물의 조합이 사용됩니다. 의사는 주기적으로 화학 요법을 시행하며, 각 기간 후 휴식 단계를 거쳐 신체가 회복 할 시간을 제공합니다. 일반적으로 AML은 단기간 (보통 1 년 미만) 동안 고용량의 약물로 치료되며, ALL에 대한 치료에는 장기간 (일반적으로 2 ~ 3 년) 동안 낮은 용량의 약물이 포함됩니다.
방사선 요법
방사선 요법은 고 에너지 방사선을 사용하여 암세포를 죽입니다. 항상 필요한 것은 아니지만 다른 상황에서 사용할 수 있습니다.
전신에 대한 방사선은 종종 줄기 세포 이식 전 치료의 중요한 부분입니다.
기기가 방사선 빔을 신체의 특정 부분으로 향하게하는 외부 빔 방사선 요법은 소아의 백혈병에 가장 자주 사용됩니다.
치료 자체는 엑스레이와 매우 유사하지만 방사선이 더 강합니다.
면역 요법
면역 요법은 환자 자신의 면역 체계가 백혈병 세포를보다 효과적으로 식별하고 파괴하도록 도울 수있는 약물의 사용을 포함합니다. 백혈병에 대한 사용을 위해 여러 유형의 면역 요법이 연구되고 있으며 일부는 이미 사용되고 있습니다.
키메라 항원 수용체 T 세포 요법 (CAR T 세포 요법).
이 치료를 위해 면역 T 세포가 어린이의 혈액에서 제거되고 실험실에서 유 전적으로 변경됩니다 (표면에는 특정 요소 인 키메라 항원 수용체 (CHAR)가 있습니다). 이 수용체는 백혈병 세포의 단백질에 결합 할 수 있습니다. T 세포는 실험실에서 증식하여 어린이의 혈류로 돌아가 비정상 세포를 찾아 공격 할 수 있습니다.
이 시술을받은 대부분의 어린이들은 완전히 회복되었는지 여부는 분명하지 않지만 몇 달 동안 치료를받은 후 백혈병을 보이지 않았습니다.
고용량 화학 요법 및 줄기 세포 이식
줄기 세포 이식은 때때로 표준 또는 집중 화학 요법 후 회복 가능성이 낮은 소아를 위해 시행됩니다. 고용량 요법은 새로운 혈액 세포가 형성되는 골수를 파괴합니다. 화학 요법 후 이식하면 혈액 생성 줄기 세포가 복원됩니다.
백혈병 이식에 사용되는 조혈 줄기 세포는 기증자의 혈액이나 골수에서 채취 할 수 있습니다. 때로는 출생시 채취 한 아기의 제대혈 줄기 세포가 사용됩니다.
심각한 이식 문제의 위험을 방지하기 위해 기증자의 조직 유형은 환자의 조직 유형과 최대한 비슷해야합니다.
기증자는 일반적으로 환자와 조직 유형이 동일한 형제 또는 자매입니다. 드물게 호환되고 관련이없는 기증자입니다. 탯줄 줄기 세포가 때때로 사용됩니다. 그들은 아이가 태어난 후 얻은 탯줄 또는 태반 혈액에서 채취합니다. 이 혈액에는 줄기 세포가 풍부합니다.
이식은 관해가 시작된 후 몇 달 후에 수행됩니다.
치료 단계
| 단계 | 골 |
| 유도 | 관해가 달성됩니다 : 골수에서 미성숙 세포의 5 % 미만, 말초 (조혈 기관 외부) 혈액에 존재하지 않습니다. 건강한 조혈 회복의 징후. |
| 완화의 강화 (고정) | 비정상적인 미성숙 세포의 잔재가 제거됩니다. |
| 지지 요법 | 차도 유지, 즉 이전 두 단계 후 재발 가능성을 줄입니다. |
완전 치유는 얼마나 자주 발생합니까?
생존 통계를 분석 할 때 의사는 종종 5 년 생존이라는 개념을 사용합니다. 이는 암 진단 후 5 년 이상 생존 한 환자에게 적용됩니다. 급성 백혈병의 경우, 5 년 후에도이 질환을 앓지 않는 소아는 완전히 회복 될 가능성이 가장 큰데 이는 백혈병이 그렇게 오랜 기간 후에 재발하는 경우가 매우 드물기 때문입니다.
생존 가능성은 암에 걸린 많은 어린이의 이전 결과를 기반으로하지만 특정 어린이에게 어떤 일이 일어날 지 예측하지 않습니다. 백혈병의 유형을 아는 것은 당신의 관점을 평가하는 데 중요합니다. 그러나 다른 여러 요인들도 예후에 영향을 미칠 수 있습니다. 그러나 생존율은 대략적입니다. 자녀의 의사는 귀하의 상황을 더 잘 알고 있기 때문에이 수치가 귀하의 자녀에게 적용되는지 여부에 대한 좋은 출처가 될 것입니다.
지난 수십 년 동안 생존율이 크게 향상되었지만 백혈병은 질병 중에서도 여전히 어린이 사망의 주요 원인 중 하나입니다.
모든 유형의 백혈병에 대한 5 년 생존율은 1971 년과 2000 년 사이 33 %에서 79 %로 증가했습니다.
유리한 결과에 대한 기준. 성공을 결정하는 요소
ALL을 가진 아이들에 대한 기준
ALL을 가진 어린이는 종종 위험 그룹 (낮음, 중간 및 높음)으로 나뉩니다. 일반적으로 위험도가 낮은 환자는 예후가 더 좋습니다.
예후 상태가 좋지 않은 어린이도 완전히 회복 될 수 있음을 아는 것이 중요합니다.
진단 연령 : B-cell ALL을 가진 1 ~ 9 세 어린이는 더 나은 치료율을 보입니다. 1 세 미만 및 10 세 이상의 어린이는 고위험 환자로 간주됩니다. T-cell ALL에 대한 전망은 연령에 크게 의존하지 않습니다.
초기 백혈구 수 : 진단시 매우 높은 백혈구 수 (세제곱 밀리미터 당 50,000 개 이상의 세포)를 가진 ALL을 가진 어린이는 위험이 높고 더 집중적 인 치료가 필요합니다.
모든 하위 유형 : 미성숙 B 세포 증식이있는 ALL의 예후는 일반적으로 성숙한 세포 증식의 예후보다 낫습니다. 치료가 충분히 치열하다면 T-cell ALL에 대한 전망은 B-cell ALL에 대한 전망과 거의 같습니다.
바닥: ALL을 가진 여아는 남아보다 치료 될 확률이 약간 더 높습니다. 최근 치료가 개선됨에 따라이 차이는 줄어 들었습니다.
특정 기관으로의 확장 : 백혈병 세포가 남아의 뇌척수액이나 고환으로 퍼지면 치료 가능성이 줄어 듭니다. 비장과 간의 비대는 일반적으로 높은 백혈구 수와 관련이 있지만 일부 전문가는이를 불량한 결과의 별도 징후로 간주합니다.
염색체 수 : 환자의 백혈병 세포에 50 개 이상의 염색체가있는 경우, 특히 추가 염색체 4, 10 또는 17 개가있는 경우 치료 될 가능성이 더 높습니다. 암세포에 염색체가 46 개 미만인 어린이는 전망이 좋지 않습니다.
염색체 전좌 : 백혈병 세포가 12 번과 21 번 염색체 사이에 전위가있는 소아는 치료 될 가능성이 더 높습니다. 9 번과 22 번, 1 번과 19 번, 4 번과 11 번 염색체 사이에 전위가있는 사람들은 예후가 좋지 않습니다. 이러한 "약한"예측 조건 중 일부는 치료가 개선됨에 따라 최근 몇 년 동안 덜 중요해졌습니다.
치료에 대한 반응 : 화학 요법 후 1-2 주 이내에 치료 과정에서 현저한 개선 (골수 암세포의 현저한 감소)을 보이는 소아는 더 나은 예후를 보입니다. 긍정적 인 개선이없는 경우 더 집중적 인 화학 요법이 처방 될 수 있습니다.
AML 기준
진단시 연령 : 2 세 미만 어린이의 AML은 나이가 전망에 큰 영향을 미치지 않지만 나이가 많은 어린이 (특히 청소년)보다 치료에 더 잘 반응합니다.
초기 백혈구 수 : 진단시 입방 밀리미터 당 세포 수가 100,000 개 미만인 AML이있는 소아는 높은 비율의 환자보다 더 자주 치료됩니다.
다운 증후군: 이 증후군이있는 어린이의 AML 예후는 특히 진단 당시 어린이가 4 세 미만인 경우에 유리합니다.
AML 하위 유형 : 급성 전 골수성 백혈병 (APL 아형 M3)은 좋은 예후를 보이는 반면, 미분화 AML (M0) 및 급성 거핵 구성 백혈병 (M7)은 치료가 더 어렵습니다.
염색체 변화 : 15 번과 17 번 염색체 (대부분의 APL에서 관찰 됨) 또는 8 ~ 21 번 염색체 사이의 백혈병 세포에서 전위가 있거나 16 번 염색체의 반전 (재 배열)이있는 소아는 치료 될 가능성이 더 높습니다. 염색체 7 (단일체 7)의 사본이 비정상 세포에서 누락되면 전망이 좋지 않습니다.
보조 AML : 다른 암 치료로 인한 백혈병이있는 경우 예후가 좋지 않습니다.
재발
때로는 아기가 최적의 치료를 받고있을 때에도 백혈병 세포가 다시 돌아옵니다. 아동이 여전히 치료를 받고 있거나 치료가 끝난 후에 재발이 발생할 수 있습니다.
원발성 질환보다 재발 성 백혈병의 완화를 달성하는 것이 더 어렵습니다. 치료에는 추가 화학 요법, 골수 이식 및 / 또는 실험 요법이 포함될 수 있습니다.
십대가 아플 때 부모를위한 팁
- 정직하게 자녀에게 질병에 대해 자세히 설명하십시오.
- 자녀가 두려움과 염려에 대해 부모님 께 이야기하도록 격려하십시오. 그의 질문에 정직하게 대답하십시오.
- 아이가 입원하면 전화, 이메일로 연락을 유지하십시오.
- 의사와 간호사가 검사 나 시술을하는 이유를 아이에게 알려주십시오.
- 자녀가 전화, 개인 병원 방문, 편지, 사진 및 이메일을 사용하여 친구들과 연락 할 수 있도록하십시오.
- 자녀의 담임 선생님에게 방문하여 개인 메모를 작성하거나 전화하도록 요청하십시오.
- 아이가 상황을 통제하고 있다고 느끼는 것이 중요합니다. 따라서 어떤 약을 먼저 복용하고, 어떤 영화를보고, 어떤 책을 읽고, 어떤 음식을 먹을지 선택하게하십시오.
결론
대부분의 경우 어린이의 백혈병은 관해율이 매우 높습니다 (최대 90 %). 그러나 생존율은 질병의 종류에 따라 다릅니다.
백혈병 아동은 건강 문제뿐만 아니라 심리적, 사회적 어려움에 직면합니다. 따라서 그런 아이들은 남들처럼 정상적인 삶을 살 수 있도록 많은 관심과 사랑과 보살핌을 받아야합니다.
