질병에 대해
선천성 갑상선 기능 저하증은 다양한 원인으로 인해 발생할 수있는 질병이지만, 어쨌든 갑상선 (갑상선) 기능의 감소 또는 완전 상실로 이어집니다. 통계에 따르면 질병은 드물지 않으며 4-5 천명의 신생아 중 한 명의 아기에서 발생하며 어린이 내분비 계의 가장 흔한 질병 중 하나입니다.
여성 대표는이 병리에 더 취약하며 질병의 증상은 소년보다 2 배 더 자주 관찰됩니다. 갑상선 기능 저하증이 있으면 갑상선 기능이 제대로 수행되지 않아 아기의 건강과 발달에 큰 영향을 미칩니다.
신체에서 갑상선의 역할은 무엇입니까?
이 내부 분비 기관은 티록신 (T4), 트리 요오드 티 로닌 (T3), 칼시토닌의 세 가지 유형의 호르몬 공급원입니다. 처음 두 개 (T3, T4)는 요오드를 함유하고 있으며, 아이의 신체에서 그들의 역할은 주로 아기의 나이에 달려 있습니다.
주 산기 및 유아기에 이러한 생물학적 활성 물질은 아기, 특히 골격계와 중추 신경계 기관의 적절한 발달에 필요합니다. 성인에서 갑상선 호르몬은 많은 대사 과정에 관여하고 기억, 반사 반응 속도 등과 같은 정신 기능을 제공합니다.
요오드 함유 생물학적 활성 물질 외에도 갑상선은 펩티드 호르몬 인 thyrocalcitonin을 생성합니다. 이 물질은 미네랄 대사에 적극적으로 관여하고 필요한 칼슘과 인의 농도를 유지하며 뼈 조직과 치아의 정상적인 구성 형성에 기여합니다.
선천성 갑상선 기능 저하증은 어린이에게 어떻게 나타 납니까?
태아의 장기 및 시스템 형성, 성장 및 발달은 주로 태반을 통해 부스러기의 몸을 관통하는 모성 호르몬으로 인해 발생합니다. 따라서 갑상선 기능 저하증이있는 신생아는 일반적으로 다른 어린이와 크게 다르지 않으며 내부 장기의 심각한 병리 징후가 없습니다.
아기의 문제는 출생 후 어머니로부터받은 호르몬이 분해되기 시작하고 자신의 생물학적 활성 물질이 합성되지 않을 때 발생합니다. 건강한 어린이에게는 이러한 물질 덕분에 뇌 세포가 형성되고 정신 기능이 발달합니다.
어린이의 중추 신경계가 정상적으로 발달하려면 신체에 충분한 양의 T3 및 T4가 있어야합니다. 유아기에 갑상선 호르몬이 부족하면 정신 지체 (크레 틴증)가 형성되어 돌이킬 수 없으며 정상적인 골격 형성이 중단되고 다른 장기의 병리가 발생합니다.
선천성 갑상선 기능 저하증의 분류 및 원인
질병을 일으킨 요인에 따라 질병은 여러 유형으로 나뉩니다.
원발성 갑상선 기능 저하증 (갑상선 성)
대부분의 경우 (모든 질병 사례의 약 90 %) 자궁 내 발달 중 갑상선 자체 형성의 결함으로 인해 질병의 증상이 나타납니다. 엑토 피아 (잘못된 위치)의 비율은 질병의 약 30 ~ 45 %를 차지합니다. 무형성 (기관의 일부가 없음)은 병리학 사례의 35 ~ 45 %를 수반하며 저형성 (선의 총 크기 감소)은 총 질병 수의 약 5 %로 덜 일반적입니다.
일차 갑상선 기능 저하증의 가장 흔한 원인은 바람직하지 않은 환경 요인으로 간주됩니다-방사선 노출 및 임산부의 요오드 부족. 일부 자궁 내 감염은 또한 갑상선 조직의 발달에 부정적인 영향을 미칠 수 있습니다.
자궁에서 태아의 몸에 들어간 일부 약물 (갑상선 억제제, 진정제 및 기타 약물)의 독성 효과가 가능할 수 있습니다. 어떤 경우에는 어머니, 풍토 성 갑상선종에자가 면역 병리가있었습니다.
소수의 원발성 갑상선 기능 저하증은 유전 적이며 아기 신체의 유전자 결함과 관련이 있다고 믿어집니다. 일반적으로 이러한 경우 많은 기관 및 시스템의 선천성 병리 징후가 있습니다 (예 : 심장 질환, 구개 및 윗입술 구조의 이상 등).
이차 (뇌하수체)
이 질병은 갑상선 자극 호르몬이 합성되는 뇌의 병리,보다 정확하게는 선 저하증과 관련이 있습니다. 이 물질은 일반적으로 갑상선 호르몬의 형성을 조절하고 신체의 정상적인 농도를 유지합니다.
일반적으로 이러한 위반은 뇌하수체 전엽 (STH, ACTH, FSH 및 기타)에서 분비되는 많은 호르몬의 병리가 결합 된 경우에 발생하며 유기 뇌 손상에서 더 자주 관찰됩니다. 예를 들어, 중추 신경계 발달의 이상, 심각한 출생 외상 또는 질식, 종양 형성.
3 차 갑상선 기능 저하증 (시상 하부)
이 경우 병리학의 원인은 또한 뇌의 기능에 있지만 2 차 형태와 달리 시상 하부에 있습니다. 이러한 구조는 일반적으로 뇌하수체의 작용을 조절하고 그와 함께 시상 하부 뇌하수체 시스템을 형성합니다.
따라서 전문가들은 화요일과 3 차 형태의 질병을 중추 갑상선 기능 저하증 (중추 신경계의 비정상적인 기능과 관련된)이라고합니다.
말초 형태 (수송, 조직)
이 질병은 필요한 호르몬의 방출과 관련된 병리 때문에 발생할 수 있습니다. 처음에는 충분한 양의 생물학적 활성 물질이 신체에 형성되고 조직에 대한 감수성이 손상됩니다 (일반적으로 이것은 특정 수용체의 병리 때문입니다).
때때로 어린이는 갑상선 호르몬의 형성 또는 신진 대사 병리를 가지고 있습니다. 대부분의 경우 이러한 상황은 유전 적입니다.
질병은 어떻게 나타 납니까?
질병의 증상은 주로 질병의 형태와 중증도에 따라 다릅니다. 호르몬이 현저히 부족하면 아기가 태어난 직후 질병이 의심 될 수 있습니다. 그러나 그러한 상황은 드물게 발생하며, 약 5 %의 경우, 대부분 선천성 질환이있는 어린이는 다른 아기와 크게 다르지 않습니다.
질병의 증상은 일반적으로 아기의 생후 7 일부터 점진적으로 진행됩니다. 그러나 아기가 모유에 필요한 소량의 호르몬을 섭취하면이 간격이 증가 할 수 있습니다. 질병의 일부 증상은 구체적이지 않지만 선천성 갑상선 기능 저하증에 대한 아기의 생애 첫 주에 이미 나타날 수 있습니다.
질병을 의심 할 수있는 신생아의 증상 :
- 임신 후;
- 출생시 아기의 체중은 약 4kg입니다.
- 아이의 얼굴 부종;
- 작은 천문을여십시오.
- 감소 된 음색의 징후;
- 커진 혀;
- 제대 탈장의 존재;
- 창백, 건성 피부 또는 3 주 이상 지속되는 신생아 황달의 발생.
질병의 특징적인 증상이 점차적으로 나타나고 적절한 치료없이 갑상선 기능 저하증의 증상이 점점 더 뚜렷해집니다. 이미 3 ~ 6 개월이 지나면 부스러기에 질병의 전형적인 징후가 나타납니다.
호르몬 부족으로 인해 액체가 조직에 쉽게 유지되기 때문에 아기는 부종처럼 보입니다. 아이의 얼굴이 거칠어 보이며 눈의 슬릿이 좁고 넓게 들고 있으며 얼굴 골격의 발달이 지연됩니다. 확대 된 혀에주의를 기울이고, 이는 지속적으로 갈라진 입으로 인해 명확하게 보입니다.
질병이 발생하면 피부색도 변하고 황갈색 또는 칙칙한 색조가 나타납니다. 부스러기의 머리카락이 부서지기 쉽고 건조 해지며 손발톱 판이 위축됩니다. 아이의 목소리는 낮은 음색을 얻고 쉰 목소리와 거칠어 보입니다. 종종 아기의 입술 주위에 청색증이 있고 호흡 리듬이 방해받습니다.
발달 지연이 눈에 띄게되고 아기가 주어진 나이에 필요한 기술을 습득하지 못하고 무관심이 나타나고 아기가 주변 세계에 관심을 보이지 않습니다. 아이가 나이가 들수록 지적 및 정신 발달 지연의 징후가 더욱 두드러집니다.
선천성 갑상선 기능 저하증이있는 소아의 정신 지체는 되돌릴 수 없습니다. 따라서 정시에 시작된 호르몬 요법은 합병증 예방에 매우 중요합니다.
이 아이들은 체온 저하, 추위, 팔다리가 종종 차갑습니다. 아이들은 나중에 이빨을 터 뜨리고 천문은 오랫동안 닫히지 않습니다. 갑상선 기능 저하증이있는 아기는 맥박이 느리고 혈압이 낮으며 심장이 커질 수 있습니다.
아이가 성장함에 따라 이러한 증상이 진행되고 지능과 정신 발달이 크게 지연됩니다. 심각한 내분비 문제가 있기 때문에 골격의 골화 속도, 이차 성징의 형성이 느려집니다.
질병의 진단
신생아 선별 검사
중대한! 출생 후 아기에게 질병의 명확한 징후가 없을 수 있으며 임상상이 점진적으로 발달하여 아이의 발달을 돌이킬 수 없게 방해합니다. 따라서 진단 시간은 질병의 치료 효과와 예후에 매우 중요합니다.
산부인과 병원에서도 위험한 질병을 적시에 인식하기 위해 모든 신생아는 유전병 검사라는 특별 검사를받습니다. 이것은 선천성 갑상선 기능 저하증을 포함한 유전성 질환을 진단하기 위해 아기의 발 뒤꿈치에서 5 방울의 피를 여과지에 가져가는 완전 무료 절차입니다.
러시아의 신생아 선별 검사 중에 페닐 케톤뇨증, 선천성 갑상선 기능 저하증, 부신 생식기 증후군, 낭포 성 섬유증 및 갈락토스 혈증의 5 가지 유전 질환이 결정됩니다. 이러한 질병은 신생아에서 어떤 증상도 나타나지 않을 수 있지만 적절한 치료 없이는 정신적 육체적 발달에 돌이킬 수없는 지연을 초래할 수 있습니다.
갑상선 기능 저하증에 대한 마른 혈액 한 방울을 연구하는 동안 뇌하수체 (TSH)의 갑상선 자극 호르몬 수치가 결정되어 갑상선의 갑상선 호르몬 감소로 보상이 증가합니다. 이 질환에 대한 양성 검사 결과는 호르몬 대체 요법의 지정을 보장 할 수 있습니다.
때때로 TSH의 증가는 신생아의 일시적인 갑상선 기능 저하증을 나타낼 수 있습니다. 이는 요오드 결핍, 미숙아, 신생아 질병 (자궁 내 감염, 패혈증, 영양 실조), 임신 중 여성의 갑상선 질환으로 인해 발생할 수 있습니다. 이 형태의 질병은 치료에 잘 반응하며 일시적입니다.
신체 검사
신생아기에 질병의 징후가 인식되지 않은 경우 아기는 질병의 전형적인 증상을 나타냅니다. 부스러기의 모양이 바뀌고 무관심, 발달 지연, 저혈압, 어린이의 체온 저하에 대한 관심이 끌립니다.
실험실 연구
질병의 형태를 명확히하고 필요한 치료법을 결정하려면 어린이의 호르몬 수준을 연구하는 것이 좋습니다. 가장 유익한 것은 혈장에서 TSH와 T4 (티록신)의 반복적 인 변화입니다.
간접적으로 선천성 갑상선 기능 저하증은 임상 혈액 검사에서 정상 변색 성 빈혈, 생화학 연구 중 지단백질 및 콜레스테롤 양의 증가로 나타낼 수 있습니다.
경음악 방법
이러한 방법은 아기가 질병에 대한 생생한 임상상을 개발할 때 유익합니다. 방사선 촬영의 도움으로 골화 지연, epiphyseal dysgenesis를 감지하는 것이 가능합니다. ECG는 느린 심박수, 전압 감소의 징후를 보여줍니다.
그러한 아기의 혈압은 일반적으로 정상보다 낮으며 갑상선 초음파는 종종 장기 구조 위반 징후를 감지합니다. 컴퓨터 및 자기 공명 영상에서 발견되는 변화는 뇌, 시상 하부-뇌하수체 시스템의 손상을 나타낼 수 있습니다.
질병 치료
대체 요법의 임명은 진단 직후에 수행됩니다. 치료는 효과가 최대 인 아기의 생후 8 ~ 9 일에 이미 시작될 수 있습니다. 이 질병은 레보 티록신과 함께 호르몬 요법의 사용에 대한 절대적인 징후입니다.
치료 시작이 1 개월 이상 지연되면 아기의 정신적 육체적 발달에 지장을 줄 수 있습니다.
질병의 치료는 혈액 내 호르몬 수준 (TSH, T4), 아기의 정기적 인 실험실 검사하에 수행됩니다. 아마도 갑상선 기능 저하증의 복잡한 치료에서 증상 치료, 비타민 및 미네랄 제제의 임명 일 것입니다.
예측 및 예방
질병의 진행 과정은 치료의 적시성과 품질에 크게 좌우됩니다. 대체 요법이 정시에 처방되면 아동은 연령 기준에 따라 발달합니다. 일반적으로 아기는 평생 호르몬을 섭취해야합니다.
치료 예약이 지연된 경우 (특히 간격이 3 ~ 6 개월 인 경우), 소아는 올리고 분열증, 골격계 손상 및 신진 대사 속도 저하에 이르는 비가 역적 지적 장애가 발생합니다.
질병의 예방은 임산부의 갑상선 질환의 적시 치료, 임신 중 음식과 함께 충분한 요오드 섭취, 신생아 선별 검사로 구성됩니다.
결론
선천성 갑상선 기능 저하증은 어린 시절에 가장 흔한 내분비 질환 중 하나입니다. 이 질병은 부스러기에 심각한 건강 문제를 가져와 돌이킬 수없는 결과를 초래할 수 있습니다. 동시에 질병의 적시 감지 및 치료는 아동의 정상적인 발달과 질병의 최소 발현 수를 보장합니다.
미래의 아기의 건강이 그것에 달려 있기 때문에 부모가 질병의 조기 진단과 적절한 치료의 중요성을 이해하고 신생아 선별 검사를 포기하지 않는 것이 중요합니다.
