혈소판의 구조와 기능
혈소판은 작은 혈액 세포입니다. 그들은 출혈을 멈추고 손상된 혈관의 복구를 시작하는 데 중요한 역할을합니다.
혈액 응고 단계
혈관이 손상되면 4 단계의 혈전 형성이 있습니다.
- 스테이지 1: 혈관이 파열되고 출혈이 시작됩니다.
- 2 단계 : 혈관이 수축하여 손상된 부위로의 혈액 흐름을 늦 춥니 다.
- 3 단계 : 혈소판은 손상된 혈관의 벽에 달라 붙어 코팅합니다. 이것을 혈소판 부착이라고합니다. 혈관을 통해 퍼지는 혈소판은 다른 근처의 혈소판을 활성화하는 물질을 방출하여 손상 부위에 축적되어 혈소판 플러그를 형성합니다. 이것을 혈소판 응집이라고합니다.
- 4 단계 : 혈액에서 순환하는 접착 단백질은 혈소판 표면에서 활성화되어 섬유소 응고를 형성합니다.
단백질은 연쇄 반응으로 작동합니다. 이것을 응고 캐스케이드라고합니다.
혈소판 성분
혈소판에는 적절한 기능을 유지하기 위해 몇 가지 중요한 구성 요소가 있습니다.
수용체
이들은 세포가 혈관벽 또는 다른 혈액 세포와 상호 작용할 수 있도록하는 혈소판 표면의 단백질입니다. 혈소판 부착 및 응집에 매우 중요한 두 가지 수용체가 있습니다 : 당 단백질 Ib / IX / V 및 당 단백질 IIb / IIIa. 첫 번째는 혈관 손상 부위에서 혈소판의 접착 및 분포를 보장하고 두 번째는 혈소판 응집 및 플러그 형성에 필요합니다.
과립
이들은 혈소판이 활성화 될 때 내용물이 방출되는 작은 용기입니다. 펠릿에는 두 가지 유형이 있습니다.
- 알파 과립 혈소판이 다른 세포에 부착되도록 돕고 혈관 치유를 촉진하는 단백질을 포함합니다.
- 베타 과립 혈소판 활성화 및 혈관 수축을 촉진하는 물질이 포함되어 있습니다.
혈소판 병증 -혈소판이 정상 수준에서 질적으로 열등하여 출혈이 증가하는 것을 특징으로하는 임상 증후군입니다.
혈소판 기능 장애는 장애 유형에 따라 여러 가지 방식으로 혈액 응고에 영향을 미칠 수 있습니다.
- 세포는 부상 부위의 혈관 벽에 부착되지 않습니다.
- 혈소판은 서로 뭉쳐서 마개를 형성하지 않습니다.
- 세포는 고형 피브린 응고를 형성하기 위해 혈액 단백질을 활성화하지 않습니다.
원인
내부의
다음과 같습니다.
- 혈액 응고 과정에 관여하는 요인의 작용을 담당하는 유전자의 돌연변이;
- 혈소판 감소증을 동반하는 혈액 질환 (백혈병, 림프 육아 종증, 망상증);
- 만성 출혈성 빈혈;
- 단백질 함유 식품에 대한 알레르기;
- 간 질환;
- 확산 결합 조직 질환.
외생
다음과 같습니다.
- 많은 약물 사용 (항응고제 및 비 스테로이드 성 항염증제-NSAID);
- 급성 및 만성 감염 (홍역, 백일해, 결핵, 말라리아).
혈소판 병증의 분류
타고난
선천성 혈소판 기능 장애는 유전 적입니다. 그들은 임신시에 부모에게서 자식으로 전달됩니다.
일부 가족에서는 장애가 상 염색체 우성 방식으로 전염됩니다. 즉, 한 부모가 질병의 발현을 위해 돌연변이 된 유전자를 보유하기에 충분할 때입니다.
혈소판 기능 장애의 또 다른 유형 인 상 염색체 열성 (autosomal 열성)은 두 부모 모두 결함이있는 유전자를 가지고 질병이 나타나기 위해 자녀에게 전달해야 함을 시사합니다.
Bernard-Soulier 증후군 (SBS)
SBS는 혈소판 유착이 손상되었을 때 선천성 혈소판 기능 장애입니다. SBS 환자는 혈소판 수치가 높지만 제대로 기능하지 않습니다. 이 장애는 당 단백질 Ib / IX / V의 결핍으로 인해 발생합니다. 이 단백질이 부족하면 혈소판이 응고되지 않기 때문에 출혈이 연장됩니다.
SBS는 일반적으로 유전성 질환입니다. 의학 문헌에는 후천성 SBS 사례가 있지만 대부분은 다른 질환과 관련이 있습니다.
SBS의 경우 특정 염색체에 위치한 유전자 중 하나에 결함이 있습니다.
비정상 유전자는 아동의 성별을 결정하지 않는 염색체에 있습니다. 이것은 SBS가 인자 VIII 결핍 (혈우병 A라고도 함)과 같은 다른 출혈 장애와 달리 남성과 여성에게 영향을 미칠 수 있음을 의미하며, 결함이있는 유전자가 성 관련이 있기 때문에 심각한 경우는 남성에서만 볼 수 있습니다.
SBS는 상 염색체 열성 방식으로 유전됩니다. 부모 중 한 사람 에게서만 결함이있는 유전자를 물려받은 사람은 질병의 증상을 나타내지 않을 것 같은 보균자입니다.
Glanzman의 혈전증
희귀 한 유전성 혈액 응고 장애입니다. 혈소판 응집 (손상된 혈관 주위에 축적되는 능력)에 영향을 미칩니다. 이 병리학에서는 혈소판이 정상적인 양으로 존재하지만 정상적으로 작동 할 수 없습니다. Glanzmann의 혈전 감소증은 당 단백질 IIb / IIIa의 결핍으로 인해 발생합니다. 혈소판이 부족하기 때문에 출혈을 막는 플러그를 형성하지 않습니다.
이 질환은 상 염색체 열성 방식으로 유전되며 남녀 모두에게 영향을 미칠 수 있습니다.
분비와 관련된 혈소판 기능 장애
혈소판의 기능은 형성 메커니즘을 위반하여 손상됩니다.
- 회색 혈소판 증후군 -혈소판이 회색 인 드문 유전성 혈액 응고 장애. 이 질병은 혈소판에 알파 과립이 없거나 감소한 결과입니다.
- 베타 과립 결핍 정상적인 혈소판 활성화에 필요한 특정 물질이 저장된 과립이 부족한 특징이 있습니다.
- 분비 기전 장애 혈소판이 활성화 될 때 정상적인 과립이 그 내용물을 방출하지 못하는 것과 관련이 있습니다.
응고 촉진 활동 장애
이러한 장애로 인해 혈소판은 혈액 응고 인자를 활성화 할 수 없습니다. 이 경우 혈소판 응집은 정상이지만 일부 응고 인자가 형성되는 세포의 인지질 표면에 이상이 발생할 수 있습니다.
후천성 혈소판 병증
전신 질환의 이차성 혈소판 병증
- 요독증 (신장의 여과 기능 위반). 혈소판 병증은 독성 부식 생성물로 인해 발생합니다. 투석 (인공 혈액 정화) 후 혈소판 기능과 출혈 시간이 정상으로 돌아옵니다.
- 간경변. 다중 출혈은 응고 장애, 섬유소 용해 증가 (혈전 용해 과정) 및 혈소판 감소증에 의해 결정됩니다. 혈소판 기능도 일반적으로 손상됩니다.
- 골수 증식 병리 (과도한 혈액 성분 생산). 본 태성 혈소판 증가증, 원발성 적혈구 증가증, 만성 골수성 백혈병은 혈소판 병증과 관련이있을 수 있습니다.
- 다른 질병. 자가 면역 장애, 심한 화상, 심장 이상은 혈소판 기능에 영향을 미칠 수 있습니다. 심장 수술 중 혈소판 병증을 포함한 다양한 지혈 장애 (혈액 응고 시스템)는 심장 폐 기계를 사용하여 결정됩니다.
약제 학적 혈소판 병증
많은 약물이 혈소판의 기능에 영향을 미치지 만 대부분의 약물 치료 용량은 임상 적 의미가 없습니다.
- 아세틸 살리실산은 (억제) 시클로 옥 시게나 제 (혈소판 효소)에 비가 역적으로 영향을줌으로써 혈소판의 작용을 억제합니다. 그 결과, 트롬 복산 A (응집 자극제)의 생성이 차단됩니다. 억제는 세포의 수명 내내 계속됩니다.
- NSAID 또한 트롬 복산 합성으로 이어지는 일련의 반응을 억제하지만 억제는 가역적이며 약물이 체내에있는 한 지속됩니다.
어린이의 혈소판 병증의 주요 증상
임상 증상은 다형성이며 혈소판 병증의 형태에 따라 다르지만 대부분의 유전성 혈소판 기능 장애는 다음과 같은 증상으로 나타납니다.
- 어린 나이에 나타납니다.
- 출혈은 감염, 약물 복용으로 악화됩니다.
- 외상 후 출혈 (출혈)은 위험 할뿐만 아니라 느린 상처 치유가 관찰됩니다.
후천성 혈소판 병증은 일반적으로 혈소판 응집을 방해하는 하나 또는 다른 병리학 적 상태 또는 약물과 명확한 관련이 있습니다.
출혈성 증후군의 특징
출혈성 증후군은 조혈 계통의 질병으로 주요 증상은 다음과 같습니다.
- 출혈 증가;
- 반복적 인 출혈 및 출혈 경향, 자연적 또는 경미한 외상 후.
혈소판 병증의 특징 :
- 피부, 점막의 출혈;
- 다량의 출혈, 부상 정도에 적합하지 않음;
- 출혈성 피부 발진 (점상 출혈 (정확한 점)과 타박상의 조합), 그 요소는 비대칭으로 위치합니다.
출혈성 발진은 다리와 신체의 하반부, 주로 복부의 앞면에 국한됩니다. 발진은 옷으로 피부를 짜내고 문지르는 부위에 처음 나타나는 것이 특히 일반적입니다.
점상 출혈 및 반상 출혈 (타박상)은 옷의 마찰, 경미한 타박상, 주사로 인해 미세 혈관에 최소한의 손상을 입힌 후 빠르게 나타납니다. 때때로 코와 위장관에서 재발하는 출혈, 혈뇨 (소변의 혈액)가 있습니다.
가장 심각한 결과는 다음과 같습니다.
- 시력 상실과 함께 눈의 내벽에 출혈;
- 뇌와 그 막의 출혈.
빈혈 증후군
경미한 출혈이 반복 되어도 아이의 상태가 크게 악화됩니다. 결과적으로 빈혈 증후군이 발생할 수 있습니다. 신체가 순환하는 적혈구 (적혈구)의 수가 감소 할 때 발생합니다.
빈혈의 가장 흔한 증상은 피로와 에너지 부족입니다.
기타 일반적인 증상은 다음과 같습니다.
- 피부의 창백함;
- 빠르거나 불규칙한 심장 박동;
- 호흡 곤란;
- 가슴 통증;
- 두통.
혈소판 병증과 선천성 결합 조직 장애의 조합
어린이의 혈소판 병증이 결합 조직 이형성증을 동반하면 다음을 감지 할 수 있습니다.
- 자세 이상;
- 평발;
- 신장의 이동성 증가 (신장증);
- 심장 판막의 기능 장애 등
혈소판 증 진단을 확인할 수있는 진단 방법은 무엇입니까?
혈소판 병증은 진단하기 쉽지 않습니다. 자녀에게 응고 문제가 있다고 의심되는 부모는 혈액 전문의를 만나야합니다.
혈소판 기능 장애의 증상은 다른 혈액 응고 장애의 증상과 유사합니다. 문제를 정확하게 식별하려면 많은 연구가 필요합니다.
일반 혈액 분석
이 검사는 혈소판 수를 측정하기 위해 수행됩니다. 이것은 소아의 증상이 혈소판 부족 (혈소판 감소증)으로 인한 것인지 결정합니다.
출혈 시간 간격 결정
출혈 시간은 다음과 같은 방법으로 측정됩니다. 커프를 어깨에 대고 압력을 최대 40mm까지 펌핑하고 팔뚝에 작은 절개를합니다. 출혈을 멈추는 데 걸리는 시간은 스톱워치를 사용하여 측정됩니다. 혈소판 수가 감소하거나 혈소판 기능 장애가있는 환자의 경우 출혈 시간 간격이 평소보다 길어집니다.
혈소판 응집 기능 연구
혈소판은 혈액 샘플에서 채취하여 혈소판 농축을 모니터링하는 특수 장치 인 응 집계에 넣습니다. 응집을 촉진하기 위해 특수 물질이 추가됩니다.
응집이 발생하지 않거나 감소하면 혈소판 과립에 이상이 있음을 나타냅니다.
치료
유전성 혈소판 병증 치료에 대한 접근
선천성 혈소판 병증은 다양한 증상과 관련이 있습니다. 그러나 원칙적으로 대다수의 환자에 대한 특정 치료법은 없으며 심각한 경우 만 치료하면됩니다.
선천성 혈소판 기능 장애 치료에는 다음이 포함됩니다.
- 출혈 예방;
- 출혈성 증후군을 조절하기위한지지 요법의 사용.
그러나 출혈의 유형과 정도가 환자마다 다르기 때문에 치료 적 접근 방식이 개인화되어야합니다.
약
데스 모 프레 신은 많은 혈소판 증 환자에서 출혈 시간을 단축하고 출혈을 줄이는 데 사용할 수있는 약물입니다. 과도한 출혈을 예방하거나 줄이기 위해 수술 전 또는 부상 후에 정맥 또는 피하로 투여 할 수 있습니다.
재조합 인자 VIIa는 Glanzmann 혈전증 또는 Bernard-Soulier 증후군이있는 일부 환자의 출혈 및 수술 전 출혈 예방에 효과적 일 수 있습니다. 환자가 혈소판에 대한 항체를 개발하는 것을 방지하거나 항체가 이미 개발 된 경우 치료를 계속하기 위해 혈소판 수혈의 대안으로 사용할 수 있습니다.
혈소판 수혈
이 방법은 중증의 통제되지 않은 출혈이나 수술 중 또는 수술 후 출혈을 예방하는 데 사용됩니다. 혈소판 수혈은 매우 효과적 일 수 있지만 일부 소아는 혈소판에 대한 항체를 개발할 수 있으므로 가능한 한 피해야합니다. 결과적으로 후속 수혈은 유익하지 않습니다.
후천성 혈소판 병증 치료
후천성 혈소판 기능 장애의 치료는 장애를 일으키는 주요 요인에 따라 다릅니다.
- 상태를 담당하는 기저 질환의 치료는 일반적으로 병리를 제거하는 데 도움이됩니다.
- 약물 복용으로 출혈이 발생하면 취소해야합니다.
- 신부전이 혈소판 병증의 원인이되면 투석, 수혈이 수행되고 Erythropoietin, Desmopressin이 약물에서 사용됩니다.
- 혈소판 수혈은 원인에 관계없이 위의 치료 옵션으로 출혈을 멈추지 못할 때 수행됩니다.
후천성 혈소판 병증의 경우 증상이있는 지혈 요법의 배경에 대해 기저 질환에 대한 적절한 치료가 필요합니다.
예보
예후는 동적 관찰과 혈액 전문의의 권장 사항 구현에 유리합니다.
어린이의 임상 검사
혈소판 기능 장애가있는 소아는 출혈성 에피소드의 유무에 관계없이 정기적 인 건강 검진을 받아야합니다. 소아과 의사와 혈액 전문의는 최소 6 개월에 한 번, 이비인후과 의사와 치과 의사가 최소 1 년에 한 번 소아를 검사해야합니다. 또한 혈액, 소변, 응고도에 대한 일반적인 분석, 혈소판 응집 연구, 최소 6 개월에 한 번씩 실험실 모니터링을 수행해야합니다.
예방
예방 조치에는 다음이 포함됩니다.
- 기계적 부상의 수령을 제외한 일반적인 행동 규칙 준수;
- 살리 실 레이트를 함유 한 제품의 소비 제한;
- 항 혈소판 및 항 응고 효과가있는 약물 복용 제외.
결론
혈소판은 일차 지혈에 필수적입니다. 혈소판 병증에는 경증에서 중증까지의 심각도 범위에있는 크고 이질적인 혈액 응고 장애 그룹이 포함됩니다.
환자는 무증상 일 수 있지만 대부분은 경미한 멍과 출혈이 있거나 부상이나 수술 후 과도한 출혈이 있습니다.
질병의 유형과 중증도에 따라 의사는 상태를 제어하기위한 몇 가지 권장 사항을 제공합니다. 다른 가족 구성원도 혈소판 기능 장애 검사를받는 것이 좋습니다.
