혈소판 감소 성 자반병은 중등도에서 과도한 멍과 출혈을 유발하는 장애입니다. 이 질병은 매우 흔하지 만 현재 치료 옵션이 있습니다.
소아의 혈소판 감소 성 자반병이란 무엇입니까?
혈소판 감소 성 자반병 (TP) 또는 웰 호프 병혈액 내 혈소판 수가 감소하는 것을 특징으로하는 혈액 응고 장애입니다.
혈소판은 출혈을 멈추는 데 도움이되는 혈액 세포입니다. 그들의 감소는 쉽게 멍이 들거나, 잇몸 출혈과 내부 출혈로 이어집니다.
용어 "혈소판 감소증"은 혈액 내 혈소판 수의 감소를 의미하고, "자반"은 작은 혈관의 내부 출혈로 인해 피부에 보라색 반점 및 점상 출혈 (출혈)의 존재를 의미합니다.
이 질병은 자신의 혈소판에 대한 면역 반응으로 인해 발생합니다.
원인
병인 학적 요인
TP의 정확한 원인은 알 수 없으므로 때때로 특발성... 이 질병은 전염성이 없습니다. 즉, TP가있는 다른 어린이와 놀면서 어린이가 "잡을"수 없습니다.
종종 어린이는 바이러스 감염 TP 개발 3 주 전. 신체는 바이러스에 대한 항체를 생성함으로써 "우연히"혈소판에 부착하는 항체도 생성한다고 믿어집니다.
면역 체계는 항체가있는 모든 세포를 이물질로 식별하여 파괴합니다.
감염 헬리코박터 파일로리 TP를 포함한자가 면역 질환과 관련이 있으며, 병리학은 HIV 및 만성 림프 구성 백혈병, 림프 육아 종증, 비호 지킨 림프종을 비롯한 기타 혈액 질환에서도 발생할 수 있습니다.
유전 적 변이 일부 유전자는 LT 환자에서 발견되며 비정상적인 면역 반응을 일으킬 위험을 증가시킬 수 있습니다. 그러나 이러한 유전 적 변화가 면역 혈소판 감소증 발병에 미치는 영향은 명확하지 않습니다.
연구와 관련된 연구가있었습니다 TP를 유발하는 일부 약물... 특정 약물은 혈소판 기능을 변경할 수 있습니다. 현재 LTBI를 유발할 수있는 특정 약물에 대한 직접적인 연결은 발견되지 않았습니다.
신생아에서 TP는 다음에 의해 발생할 수 있습니다. 모체 항체배아 혈소판으로 옮겨졌습니다. 배아 및 모체 혈소판 항원의 차이는 태아 혈소판의 파괴로 이어질 수 있습니다.
소아 만성 AT 발병의 소인 요인
다음과 같습니다.
- TP가 악화되기 6 개월 전에 관찰 된 빈번하고 지속적인 출혈;
- 악화와 자극 기준의 영향 사이에는 관련이 없습니다.
- 환자는 만성 감염 부위를 가지고 있습니다.
- 사춘기 동안 소녀의 TP 발달.
분류
| 표준 | 특성 | ||
| 개발 메커니즘 | 이종 면역은 특정 요인 (바이러스, 새로운 항원, 반항 원)의 영향으로 혈소판의 항원 구조가 변형 될 때 발생하며 급성 과정이 특징적입니다 | 자가 면역은 자신의 변하지 않은 혈소판을 공격하는자가 항체가 생성 될 때 발생합니다. 만성적이고 반복적 인 과정이 특징 | |
| 기간 | 악화 (위기) | 완화 | |
| 임상 : 출혈이 없지만 혈소판 수가 감소합니다. | 임상 및 혈액학-혈소판 결핍의 임상 및 실험실 징후가 없습니다. | ||
| 병리의 심각성 | 경증 : 타박상 및 점상 출혈, 가끔 경미한 코피, 일상 생활에 거의 지장 없음 | 중등도-피부와 점막에 더 심각한 손상, 더 많은 코피; 혈소판 수 55-105 x 10 * 9 / l | 중증-길고 심한 출혈, 피부 증상, 혈소판 수 35-55 x 10 * 9 / l, 출혈성 빈혈, 삶의 질에 심각한 영향을 미치는 증상 |
| 흐름 | 샤프 (6 개월 미만) | 만성 (6 개월 이상) : 드물게 재발하거나 정기적으로 반복 | |
조짐
신생아의 자반병 증상
유아의 경우 출생 직후 점상 출혈이 전신에 발생하고 혈액 검사에서 심한 혈소판 감소증이 나타나면 TP를 의심해야합니다. 임상 증상은 국소 적이거나 광범위한 피부 점상 출혈 또는 피부의 타박상에서부터 과도한 출혈 또는 두개 내 출혈에 이르기까지 다양합니다.
어린이의 증상
이전에 건강한 아이가 갑자기 점상 출혈을 일반화했습니다. 부모는 종종 아이가 전날 잘 지내고 있었으며 지금은 멍과 보라색 점으로 덮여 있다고 말합니다. 잇몸과 점막의 출혈은 흔하며, 특히 심부 혈소판 감소증이 있습니다. TP 발병 1-4 주 전에 이전의 바이러스 감염이있을 수 있습니다. 비장 비대, 림프절 병증 (각각 비장 및 림프절 비대), 뼈 통증 및 창백은 드뭅니다.
간 비장 비대 (간 및 비장 비대), 뼈 또는 관절 통증, 중증 림프절 병증과 같은 이상이 있으면 다른 상태 (예 : 백혈병)가 있음을 나타냅니다.
성인의 증상
만성 TP는 성인에게 흔하며 천천히 발생합니다.
증상은 다음과 같습니다.
- 점상 출혈;
- 타박상;
- 코와 잇몸에서 출혈;
- 입안의 검은 물집;
- 피로;
- 여성의 무거운 월경 기간.
드물게 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.
- 망막과 뇌의 출혈;
- 귀에서 출혈;
- 소변의 피;
- 창자 출혈.
진단
AT를 진단하려면 자녀가 복용 할 수있는 기저 질환이나 약물과 같은 출혈 및 낮은 혈소판 수치의 다른 가능한 원인을 배제해야합니다.
전문가는 병력을 확인하고 신체 검사를 수행하고 여러 실험실 테스트를 수행해야합니다.
완전한 혈구 수
이 검사는 샘플에서 혈소판을 포함한 혈액 세포 수를 결정하는 데 사용됩니다. LT의 경우 백혈구 및 적혈구 수가 일반적으로 정상이지만 혈소판 수가 감소합니다.
혈액 도말 검사
이 방법은 종종 완전한 혈구 수에서 발견되는 혈소판 수를 확인하는 데 사용됩니다. 혈액 샘플을 슬라이드에 놓고 현미경으로 검사합니다.
골수 검사
이 검사는 낮은 혈소판 수의 원인을 파악하는 데 도움이되지만 일부 혈액학자는 LT가있는 소아에게이 방법을 권장하지 않습니다.
LT 환자에서 낮은 혈소판 수치는 골수 이상이 아니라 혈류와 비장에서 이러한 세포의 파괴로 인한 것이기 때문에 골수는 정상입니다.
기타 연구
HIV에 대한 혈액 검사는 특히 성적으로 활동적인 청소년들 사이에서 위험에 처한 그룹에서 수행되어야합니다. 에반스 증후군 (자가 면역 용혈성 빈혈 및 혈소판 감소증)을 배제하기 위해 설명 할 수없는 빈혈이있는 경우 직접 항 글로불린 검사를 실시해야합니다.
치료
LT 환자 치료의 목표는 혈소판 수를 안전한 수준으로 늘리는 것입니다. TP에 대한 치료법은 없으며, 겉보기에 성공적인 의학적 또는 외과 적 치료 후 수년 후에 재발이 발생할 수 있습니다.
약물 요법
스테로이드
스테로이드 사용은이 장애를 치료하는 주된 방법입니다. 이 약물 그룹은 면역 체계를 억제하는 데 도움이됩니다. 투여 경로 및 투여 량은 혈소판 수와 활성 출혈의 존재 여부에 따라 결정됩니다. 응급 상황에서 메틸 프레드니솔론 또는 덱사메타손의 정맥 수액을 투여 할 수 있습니다. 더 가벼운 형태의 경우 경구 프레드니솔론을 사용할 수 있습니다.
혈소판 수가 정상으로 돌아 감에 따라 스테로이드 용량은 점차 감소합니다. 약 60 % -90 %의 환자가 용량 감소 또는 중단 중에 재발을 경험합니다. 스테로이드의 장기간 사용은 다양한 부작용을 일으킬 수 있으므로 권장하지 않습니다.
면역 억제제
azathioprine 및 mycophenolate mofetil과 같은 면역 억제제는 LT 치료에 효과가 있기 때문에 점점 인기를 얻고 있습니다. 만성적이고 지속적인 병리의 경우 면역 병인이 이미 확립 된 경우 화학 요법 제인 빈 크리스틴을 사용할 수 있습니다. 그러나이 약물은 심각한 부작용을 유발하므로 TP 치료시주의해서 만 사용해야합니다. 이것은 아이들이 더 취약하기 때문에 특히 중요합니다.
면역 글로불린
그것은 인간 혈액에서 항체를 포함하는 의약품으로, 항체가 여러 기증자로부터 수집되었음을 의미합니다. LT 치료에 정확히 어떻게 작용하는지는 정확히 알려져 있지 않지만 추가 항체가 백혈구가 혈소판을 분해하는 것을 막는 것으로 생각됩니다. 이 약은 보통 며칠 이내에 상당히 빠르게 작용합니다. 불행히도 효과는 오래 가지 않습니다 (단 몇 주). 약물은 일반적으로 수술 전에 투여하거나 심각한 출혈이 있고 혈소판 수치를 급히 높여야하는 경우에 투여합니다.
리툭시 맙
이 약물은 원래 암 치료에 사용되었지만 거의 20 년 동안 TP 치료에도 사용되었습니다. 스테로이드와 마찬가지로 면역 체계가 혈소판을 파괴하는 것을 막지 만 스테로이드보다 부작용이 적습니다. 이것은 백혈구에 영향을 미치는 인공적으로 생성 된 항체입니다. 인간이 기증 한 혈액으로 만든 것이 아닙니다. 효과는 일반적으로 몇 주 후에 달성되지만 일부 사람들은 몇 달 후에 치료에 반응합니다.
트롬 보포 이에 틴 수용체 작용제 Romiplostim 및 Eltrombopag
이 두 약물은 지난 몇 년 동안 사용 가능해졌습니다. 트롬 보포 이에 틴 수용체는 골수에서 혈소판을 만드는 세포 표면에서 발견됩니다. 이러한 약물은 이러한 수용체를 사용하여 세포에 더 많은 혈소판을 생성하도록 지시합니다. 이 약물은 다른 치료법과 병행해서 만 사용할 수 있습니다. Romiplostim은 보통 일주일에 한 번 피하 주사로 사용됩니다. Eltrombopag는 하루에 한 번 복용해야하는 알약 형태로 제공됩니다. 칼슘 없이는 장에 흡수되지 않기 때문에 약 복용 전후 4 시간 이내에 칼슘 함량이 높은 식품을 섭취해야합니다.
치료는 임상 및 실험실 증상이 사라질 때까지 계속되어야하며 몇 년이 걸릴 수 있습니다. 의약품은 근본적인 문제를 치료하는 것이 아니라 단순히 신체가 파괴되는 혈소판을 대체하기 위해 더 많은 혈소판을 생성하도록 권장합니다.
헬리코박터 파일로리 치료
LT 환자 중 일부는 Helicobacter pylori라는 위 감염이 있습니다. 때때로 그녀의 항생제와 제산제를 2 주간 치료하면 TP를 치료하거나 개선 할 수 있습니다. 감염 치료 후 혈소판 증가가 항상 영구적 인 것은 아니지만 치료가 비교적 안전하므로 어린이에게 권장 될 수 있습니다.
Dapsone
항균성이지만 LT 치료에도 사용할 수 있습니다. 약물의 작동 원리는 정확히 알려져 있지 않습니다.자가 면역 과정을 감소시켜 면역 체계가 혈소판을 공격하는 것을 막을 수 있습니다. 하루에 한 번 알약으로 복용하며 여러 가지 부작용이 있습니다.
트라 넥 삼산
이 약물은 혈전이 형성되면서 더 오래 지속되도록 도와줍니다. 혈전은 평소보다 더 안정적이며 더 안정적입니다. 이 약물은 TP를 치료하지 않지만 혈소판 수가 적은 동안 출혈에 도움이 될 수 있습니다. 태블릿은 하루에 3-4 회 복용합니다. 금기 사항이 있습니다.
혈소판 수혈을하지 않는 이유는 무엇입니까?
골수에서 생성되는 혈소판은 건강합니다. 그들의 낮은 숫자는 그들에 대한 면역 체계의 공격 때문입니다. 환자가 기증자로부터 혈소판을 받으면 면역 체계에 의해 파괴됩니다. 혈소판 수혈은 혈전 형성에 도움이되기 때문에 심한 출혈이있는 경우 응급 치료로 도움이 될 수 있지만,이 방법은 출혈의 장기 예방에는 효과적이지 않습니다.
수술
혈소판은 대부분 비장에있을 때 파괴되기 때문에이를 제거 (비장 절제술)하면 병리를 치료할 수 있습니다. 비장 절제술은 LT 치료에 수십 년 동안 사용되어 왔으며 최상의 치유 기회를 제공합니다. 수술을받은 3 명당 2 명은 추가 치료가 필요하지 않습니다.
비장 절제술은 세균 감염으로 인한 패혈증의 위험을 평생 증가시킵니다.
소아에서 비장 절제술 후 세균성 패혈증의 위험은 1 ~ 2 %로 추정됩니다. 많은 소아과 의사들은 소아가 5 세가 될 때까지 수술을 연기 할 것을 권장합니다.
비장 절제술이 계획된 경우, 수술 14 일 전에 소아에게 헤모필루스 인플루엔자 백신을 접종해야합니다. 또한 2 세 이상의 소아는 폐렴 구균 및 수막 구균 감염에 대한 예방 접종을 받아야합니다.
다이어트
다이어트는 TP 치료에 중요한 역할을합니다. 올바른 음식을 먹으면 자녀가 기분이 좋아지고 활력이 생기는 데 도움이됩니다.
비타민 K 및 칼슘과 같은 일부 영양소에는 혈액 응고에 중요한 천연 성분이 있습니다. 그들은 짙은 잎이 많은 녹색 (시금치)이 풍부합니다. 유제품에는 칼슘이 많이 포함되어 있지만 전문가들은자가 면역 질환의 증상을 악화시킬 수 있으므로 과도한 사용을 권장하지 않습니다. 비타민 D 보충제는 또한 LT의 면역 체계를 강화하는 역할을합니다.
케이터링 팁은 다음과 같습니다.
- 가능하면 천연 제품 만 사용하는 것이 좋습니다.
- 동물성 및 인공 지방을 식물성 지방으로 대체하십시오.
- 붉은 고기 소비를 제한 할 필요가 있습니다.
- 장과, 토마토, 포도와 같은 항 혈소판 과일은 피해야합니다.
예보
올바른 치료는 높은 완화 가능성을 보장합니다. 드물게 소아의 혈소판 감소 성 자반병은 빈번한 재발로 만성화 될 수 있습니다. 일반적으로 예후는 좋지만 다양하며 증상의 강도에 따라 다릅니다. 환자는 동일한 치료 요법에 다르게 반응 할 수 있습니다.
부모를위한 권장 사항
자녀에게 TP가있는 경우 부모는 부상과 출혈을 가장 잘 예방하는 방법을 배워야합니다.
- 어린 아이에게는 가능한 한 안전한 환경을 만드십시오. 혈소판 수가 적을 때는 부드러운 재료, 헬멧 및 보호 복으로 침대를 채우는 것이 필요합니다.
- 접촉 스포츠, 사이클링 및 거친 플레이는 제한되어야합니다.
- 아스피린이 함유 된 약물은 신체의 출혈 조절 능력을 방해 할 수 있으므로 피하십시오.
- 아이가 질병에서 회복 될 때까지, 특히 살아있는 약독 화 바이러스를 포함하는 백신을 접종해서는 안됩니다. 여기에는 홍역, 유행성 이하선염, 풍진 및 경구 소아마비 백신이 포함됩니다. 또한 근육에 주사하지 마십시오.
결론
LT의 알려진 원인은없고 질병에 대한 치료법도 없지만 일반적으로 예후는 좋습니다.
일반적으로 신체는 혈소판을 공격하는 항체 생성을 중단하고 병리학은 저절로 사라집니다.치료의 목표는 신체가 문제를 해결할 때까지 아기의 혈소판을 안전한 범위에 유지하는 것입니다.
전반적으로 심각한 출혈의 예방은 예후의 가장 중요한 예측 인자입니다. 안전한 환경,시기 적절한 치료 및 지속적인 의료 서비스를 제공하면 자녀가 길고 건강한 삶을 살 수 있습니다.
